Primary adrenal teratoma in a toddler

F Ersoy*, E Uzun*, G Erkoç*, B Aksu*, H Şeneldir**, SG Bozbeyoğlu***, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*Istanbul Medeniyet University, Goztepe, Prof. Dr. Suleyman Yalcın City Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University, Goztepe, Prof. Dr. Suleyman Yalcın City Hospital, Department of Patalogy
***Istanbul Medeniyet University, Goztepe, Prof. Dr. Suleyman Yalcın City Hospital, Department of Radiology

Introduction: We present a toddler with a rare primary adrenal tumor that was encountered incidentally.

Case: A 2-year-old female was referred because of a mass in the left adrenal gland localization detected right after a fall from stairs 2 months ago. She had a preliminary diagnosis of adrenal hemorrhage. The physical examination was unremarkable. Tumor markers were within normal limits. Contrast enhanced MRI revealed a 9x8x5 cm mass in the left upper quadrant with mixed solid and cystic components displacing the kidney inferiorly. Contrast uptake was observed in the septa and periphery of the mass. She underwent a total resection of the mass with the adrenal which was not grossly visible during the operation. The post-operative period was uneventful. Pathology result was consistent with a mature cystic teratoma including gastrointestinal, respiratory, mucinous epithelium, serous gland and skin, nerve, adipose, muscle, bone, bone marrow and cartilage tissue. The patient is currently under an event-free follow-up for 6 months.

Conclusion: Teratomas usually arise in the gonads, sacrococcygeal region, mediastinum or retroperitoneum. Of all surgically excised adrenal masses in all age groups, only 1-4% are primary adrenal teratomas. A recent review found only 7 cases of adrenal teratoma reported in children aged <16 years. Although the prognosis is considered to be favorable in general, limited data is available on the treatment and prognosis of the disease.

Keywords: adrenal mass, primary adrenal teratoma, mature cystic teratoma

Çocukluk çağında primer adrenal teratom

F Ersoy*, E Uzun*, G Erkoç*, B Aksu*, H Şeneldir**, SG Bozbeyoğlu***, Ç Ulukaya Durakbaşa*

*İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe, Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe, Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe, Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dalı

Giriş: Rastlantısal kitle olarak karşılaştığımız primer adrenal teratom, çocukluk çağı tümörleri arasında nadir görülür.

Olgu: 2 yaşında kız hasta, 2 ay önce merdivenlerden düşme sonrası yapılan radyolojik görüntülemede sol adrenal bezde fark edilen kitle ile tarafımıza yönlendirildi. Adrenal hematom ön tanısı mevcuttu. Fizik bakıda özellik yoktu. Tümör belirteçleri normaldi. Kontrastlı MR incelemede sol adrenal bez yerleşimli, sol böbreği aşağı doğru iten, 9x8x5 cm boyutlarında, solid ve kistik bileşenleri olan kitlesel lezyon görüntülendi. Kitle, periferinde ve iç duvarlarında kontrast tutuyordu. Cerrahi sırasında adrenal bez ile sınırı seçilemeyen lezyon total olarak çıkarıldı. Erken cerrahi sonrası dönem sorunsuz geçti. Patoloji sonucu; gastrointestinal, respiratuar ve müsinöz epitel, seröz bez, deri, sinir, yağ, kas, kemik ve kıkırdak doku içeren matür kistik teratom ile uyumlu geldi. Hasta 8 aylık takibinde sorunsuz seyretmektedir.

Sonuç: Teratomlar sıklıkla gonadlarda, sakrokoksigeal bölgede, mediastende veya retroperitonda yerleşim gösterir. Tüm yaş gruplarında cerrahi olarak çıkarılan adrenal kitlelerin sadece %1-4’ü primer adrenal teratomlardır. Yayınlarda bildirilmiş 16 yaş öncesi 7 primer adrenal teratomlu olgu mevcuttur. Çoğunlukla iyi prognoz bildirilmesine rağmen, hastalığın tedavi ve uzun dönem sonuçlarına ilişkin sınırlı veri mevcuttur.

Anahtar Kelimeler: adrenal kitle, primer adrenal teratom, matür kistik teratom