APPROACH OF A NEONATE WITH PURE CYSTIC TYPE 4 SACROCOCCYGEAL TERATOMA LEADING TO SEVERE ABDOMINAL DISTENTION

B Arı*, A Cerrah Celayir*, Ş Çaman*, O Demirci**, N Koç***

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Perinatology
***University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Pathology, Istanbul, Türkiye

Introduction/ Aim: Sacrococcygeal teratomas account for 70% of childhood teratomas. The aim of this study is to discuss the presentation, clinical course and surgical approach in a neonate with pure cystic type 4 sacrococcygeal teratoma.

Case Report: In a 30+4-week-old male with an intraabdominal distention was delivered by cesarean section. There was a cystic mass which was thought to have renal origin in antenatal follow-up. It was seen that the mass starting from left flange filled bilateral sub-quadrants and the anus was funnel anus, there was meconium outflow. On abdomen X-ray, there was a round mass lesion that pushed the intestines and the bladder to the right side. Ultrasound revealed bilateral dilatation of kidneys, thickening of the bladder wall, and an anechoic thin-walled cystic lesion measuring 98x66x80mm sizes was detected extending to the retrorectal space. PFO was detected in echocardiography. Laboratory results were high values as AFP:141,731 ng/ml, NSE:100 mcg/L, Ferritin:118,7 ng/ml. Type 4 pure cystic sacrococcygeal teratoma was thought to be present in the patient who had presacral mass with rectal evaluation with bougie. During the operation, due to the severe cystic mass of the patient, the left lateral retroperitoneal area was reached by a Phannenstiel and a left hockey stick incision. From the cystic mass reaching to the diaphragm, first 600 cc of clear liquid was evacuated, and the upper 2/3 of the cyst was excised. The presacral portion of the cyst was excised with a posterosagittal incision. The cyst was completely excised by the abdominal and posterosagittal routes. Oral feeding was started on the first day, and VCUG was seen on the 5th day, bladder capacity was 35ml, no VUR was detected. Renal ectasia regressed in control ultrasound, urine output was sufficient without bladder catheter. Pathology resulted as a mature cystic teratoma. In the first month, tumor markers regressed (AFP:1950 ng/ml). The monthly rectal examination and tumor marker follow-up were uneventful.

Conclusion: Possibility of the sacrococcygeal teratoma should be considered in the pure cystic masses originating from the presacral region, although rareity of pure cystic teratomas and even if it is not primarily thought in intraabdominal cystic masses.

Keywords: sacrococcygeal teratoma, pure cystic, type IV

İLERİ DERECEDE ABDOMİNAL DİSTANSİYONA NEDEN OLAN PÜR KİSTİK TİP 4 SAKROKOKSİGEAL TERATOMLU YENİDOĞANA YAKLAŞIM

B Arı*, A Cerrah Celayir*, Ş Çaman*, O Demirci**, N Koç***

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Perinatoloji Bilim Dalı
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Patoloji, İstanbul, Türkiye

Giriş/Amaç: Sakrokoksigeal teratomlar çocukluk çağı teratomlarının %70’ini oluşturmaktadır. Bu çalışmada oldukça nadir görülen pür kistik tip 4 sakrokoksigeal teratom tanısı alan olgunun prezantasyonu, klinik seyri ve cerrahi yaklaşım şeklinin tartışılması amaçlandı.

Olgu Sunumu: Hastanemizde 34+4 haftalık sezaryen ile 3050 gr doğan erkek bebekte, ileri derecede batın distansiyonu mevcuttu. Antenatal takiplerinde renal orjinli olduğu düşünülen kistik kitle tanısı almıştı. Fizik muayenesinde sol flanktan başlayan kitlenin bilateral alt kadranları doldurduğu ve anüsün derin yerleşimli (funnel anus?) olduğu görüldü, mekonyum çıkışı mevcuttu. Batın grafisinde batını tama yakın dolduran barsakları ve mesaneyi sağa iten yuvarlak kitlesel lezyon görüldü. Ultrasonda bilateral böbrek dilatasyonu, mesane duvarında kalınlaşma ve rektum arkasında uzanan 98x66x80mm boyutlarında anekoik ince duvarlı kistik lezyon saptandı. Ekokardiyografisinde PFO tesbit edildi. Laboratuvar sonuçlarından AFP 141.731 ng/ml, NSE:100 mcg/L, Ferritin:118,7 ng/ml yüksek değerlerde idi. Rektal buji değerlendirmesinde anüs girişi itibariyle presakral yerleşimli kitle saptanan olguda Tip 4 pür kistik sakrokoksigeal teratom olabileceği düşünüldü. Operasyona alınan hastada prone pozisyon verilemeyecek kadar ileri derecede distansiyon yapan kistik kitle nedeniyle Phannenstiel ve sol hokey sopası insizyon ile sol lateralden retroperitoneal alana ulaşıldı. Diyafragmaya kadar ulaşan kistik kitleden Postoperatif birinci gün oral beslenmesi başlandı, 5.gün VCUG görüldü; mesane kapasitesi 35 ml ölçüldü, VUR saptanmadı. Sondasız takiplerinde idrar çıkışı yeterli olan hastanın kontrol üriner ultrasonunda renal ektazinin gerilediği görüldü. Patolojisi matür kistik teratom olarak sonuçlandı. Birinci ayında tümör belirteçleri geriledi (AFP:1950 ng/ml). Hastanın aylık rektal tuşe ve tümör belirteç takipleri sorunsuz seyretmektedir.

Sonuç: Pür kistik teratomların oldukça nadir görülmesi sebebiyle batın içi kistik kitlelerde öncelikle akla gelmese de presakral bölge kaynaklı kistik kitlelerde sakrokoksigeal teratom olasılığı da düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: sakrokoksigeal teratom, pür kistik, tip IV