Long-term follow-up results in patients with multicystic dysplastic kidney: Single center data

D Tekcan, H Nalçacıoğlu

Ondokuz Mayıs University Division of Pediatric Nephrology

Introduction: Multicystic dysplastic kidney (MCDK) is the most common cause of cystic kidney disease in children. We aimed to give information about long term renal functions and the factors that affect the prognosis of patients with MCDK.

Material and methods: Retrospectively, we collected the data of 71 patients followed from January 2006 to March 2018. Demographic, clinical and laboratory data were recorded and follow-up results were evaluated.

Results: 28 were female (39.4%), 43 were male (60.6%), median age at diagnosis was 0.08 (0-14.83) years. 85.9% of the patients had antenatal diagnosis. Other causes of admission were incidental cyst detection, urinary tract infection (UTI), family history of cystic renal disease. The median follow-up was 4.08 (0.5-18) years. Voiding cystourethrography was performed in 36 patients (50.7%), 22 patients who had hydronephrosis in the contralateral kidney and 14 patients with at least one UTI. 19.4% of the patients had vesicouretral reflux (VUR). The rate of recurrent UTI was 12.7%, while this rate was 71% in patients who have VUR. Surgery was performed in 4 patients with reflux. Scintigraphy was performed in 12 patients, two of them were diagnosed with ureteropelvic stenosis, medical follow-up was performed. In 7 (23.9%) patients with glomerular filtration rate (GFR) under 90 ml/min/1.73m², hypodysplasia and reflux nephropathy were detected. We also detected ipsilateral ureterocele, duplex collecting system, simple cyst, contralateral kidney stone, hypospadias, undescended testis, uterus agenesis, vaginal atresia, multiple congenital anomaly patients.

Conclusion: The most important parameter affecting renal function in MCDK is the detection of hypodysplasia and VUR in the contralateral kidney. In our series, the incidence of VUR in patients with MCDK is consistent with the literature. Patients with antenatal diagnosis and early surgical intervention of VUR have better GFR. Patients with recurrent UTI and hydronephrosis in the contralateral kidney must be evaluated carefully.

Keywords: Multicystic dysplastic kidney, renal prognosis

Multikistik displastik böbrek tanılı hastalarımızda uzun dönem izlem sonuçları: Tek merkez verileri

D Tekcan, H Nalçacıoğlu

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk Nefrolojisi BD

Giriş-Amaç: Multikistik displastik böbrek (MKDB) çocuklarda kistik böbrek hastalığın en sık nedenidir. Kliniğimizde MKDB tanısı ile takipli hastalarımızın böbrek fonksiyonları ve hastalık prognozunu etkileyen faktörler hakkında bilgi vermeyi amaçladık.

Metod: Çocuk Nefroloji kliniğinde Ocak 2006-Mart 2018 tarihleri arasında takip edilen 71 hastanın dosyaları geriye dönük incelendi. Demografik, klinik ve laboratuvar verileri kaydedilerek izlem sonuçları değerlendirildi.

Bulgular: 71 hastanın 28’i kız (%39.4), 43’ü erkek (%60.6), ortanca tanı yaşı 0.08 (0-14.83) yıldı. Hastaların %85.9’u antenatal tanı almıştı. Diğer başvuru nedenleri insidental kist tespiti, idrar yolu enfeksiyonu, ailede kistik hastalık öyküsüydü. Ortanca izlem süresi 4.08 (0,5-18) yıldı.

Kontralateral böbrekte hidronefroz tespit edilen 22 hastaya ve en az bir kere idrar yolu enfeksiyonu (iye) geçiren 14 hastaya voiding sistoüretrografi çekildi (toplam %50.7). Yüzde 19.4’ünde vezikoüretral reflü (VUR) saptandı. Tekrarlayan iye geçirme oranı %12.7 iken, vur tespit edilen hastalarda bu oran %71’di. Reflü tespit edilen 4 hastaya cerrahi uygulandı. Sintigrafi çekilen 12 (%16.9) hastanın 2’sinde ureteropelvik (UP) darlık tespit edilerek medikal izlem yapıldı. Glomerüler filtrasyon hızı (GFH) 90 ml/dk/1.73m² altında izlenen 7 (%23.9) hastada kontralateral böbrekte hipodisplazi ve reflü nefropatisi tespit edildi.

Ek olarak 3 hastada ipsilateral üroterosel, 1 hastada kontralateral böbrekte çift toplayıcı sistem, 1 hastada böbrekte basit kist, 4 hastada kontralateral böbrek taşı, 3 hastada hipospadias, 4 hastada inmemiş testis, 1 hastada uterus yokluğu,1 hastada vajinal atrezi, 2 hastada multiple konjenital anomali tespit edilmiştir.

Tartışma: MKDB hastalığında çocukluk döneminde böbrek fonksiyonunu etkileyen en önemli parametre kontralateral böbrekte hipodisplazi ve VUR saptanmasıdır. Serimizde MKDB hastalarında VUR sıklığı literatür ile uyumludur. MKDB hastalığına eşlik eden VUR tanısında antenatal tanı ve erken cerrahi müdahalede çocukluktan erişkinliğe iyi bir GFH ile adım atmayı sağlamaktadır. Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu ve kontralateral böbrekte hidronefrozu olan MKDB’li hastalar dikkatli değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: multikistik displastik böbrek, renal prognoz