A CASE REPORT OF DUPLICATE EXSTROPHY OF THE BLADDER

B Karabulut, AS Oğuz Erdoğan, D Güney, H Tosun, H Deliağa, H Tiryaki

University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital

INTRODUCTION

Duplicate exstrophy of the bladder represents a very rare variaton of exstrophic malformation an has two variants: with and witout communication between outer exstrophic component and inner urinary tract. We present a case of duplicate extrophy of bladder with extrophic metaplasic bladder plate and epispadias which fits into noncomminicating varinat.

PATIENT

A 1.5 month old boy with pubic diastasis, penopubic epispadias, low set umbilicus, divergent rectus abdominus muscle and an abdominal hernia inferior to umbilicus was introduced. There was a hypopigmented circulear area 3 cm in diameter in lower half of the bulging skin area of hernia. Both testes were in normal scrotal position. Abdominal ultrasound revealed bilateral normal kidneys and an intact pelvic bladder. The patient underwent cystoscopy abdominoplasty and epispadias repair. No cominication exist between inner normal bladder and outer hypopigmented plate.

The histopathologic examination of the hypopigmented area showed metaplasic bladder mucosa.

Results:

Although the initial presentation of our exstrophy variant patient was confusing there was no need for major operation as in classic exstrophy and at first month check cosmetic result was satisfactory.

Conclusion:

Duplicate exstrophy of the bladder is a very rare variation of exstrophic malformation and the diagnosis is even more difficult when no cominication exist between inner normal urinary tract and outer metaplasic dry exstrophic component.

Keywords: Duplicated bladder exstrophy

DUPLİKE MESANE EKSTROFİLİ BİR VAKA SUNUMU

B Karabulut, AS Oğuz Erdoğan, D Güney, H Tosun, H Deliağa, H Tiryaki

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara

GİRİŞ

Mesanenin duplike ekstrofisi, çok nadir görülen bir ekstrofik malformasyon varyasyonudur ve iki tipi mevcuttur: dış ekstrofik bileşen ile iç idrar yolu arası bağlantı olan ve olmayan formlar. Burada dış ekstrofik bileşen ile iç idrar yolu arası bağlantı olmayan ve ekstrofik mesane plakasında metaplazi olan bir olguyu sunuyoruz.

OLGU SUNUMU:

Pubik diyastazı, penopubik epispadiası, düşük yerleşimli umbilikusu, diverjant rektus abdominus kası ve umbilikus altında abdominal hernisi olan 1.5 aylık erkek hasta servisimize kabul edildi. Fıtığa bağlı şişliğin olduğu cilt bölgesinin alt yarısında 3 cm çapında hipopigmente bir dairesel alan vardı. Her iki testis normal skrotal pozisyondaydı. Abdominal ultrasonda bilateral normal böbrekler ve sağlam bir pelvik mesane mevcut idi. Hastaya sistoskopi abdominoplasti ve epispadias onarımı yapıldı. İç normal mesane ve dış hipopigmente plak arasında bağlantı yoktu.

Hipopigmente bölge histopatolojik olarak incelendiğinde metaplazik mesane mukozası olduğu görüldü.

SONUÇ

Ekstrofi varyantı hastamızın başlangıçtaki fizik muayene bulguları karışık olsa da klasik mesane ekstrofisinde olduğu gibi majör operasyon gerekmedi ve ameliyattan sonra kozmetik sonuç tatmin edici oldu.

SONUÇ

Duplike Mesane ekstrofisi, çok nadir görülen bir ekstrofi varyasyonudur ve iç normal idrar yolu ile dış metaplasik kuru ekstrofik bileşen arasında bir bağlantı olmadığında tanı daha da zordur.

Anahtar Kelimeler: DUPLİKE MESANE EKSTROFİSİ,