Background/Aim: The different clinical
pictures as well as therapeutic options of complex hipospadias repair of
cloacal malformations with a special focus and giving particular attention to
patients are very important. The purpose of this study was to present the
therapeutic options of complex hipospadias repair and penoscrotal reconstruction
in two cases with severe cloacal malformations.
Case Reports: In first case was an extrophy
of cloaca with aphallic, first operation was primary repairing of cloacal
extrophia and colostomy opening; second operation was bilateral anterior iliac
osteotomy for pubic approximation; third operation was bladder neck
reconstruction and epispadias repairing with penil/glanuler reconstruction;
fourth operation was bracka-first stage; and fifth operation was bracka-second
stage. All operations were completed with one-year intervals until four years
old.
In second case was a very
complex malformation like a split notocord syndrome including severe perineal
hypospadias with penoscrotal transposition and myeloschisis with extrophy of
colon and sacrococsigeal teratoid mass. First operation was primary repairing
of myeloschisis, closing of the extrophy of colon, colostomy opening and
teratoid mass excision. Severe perineal hipospadias and penoscrotal
transposition were repaired in three years old; aproximately 8 cm’s new urethra
was created with tubularised lateral perineal mucosal flap plus tubularised
preputial flap and new meatus was in the level of penil midshaft. One year
later, penil hipospadias was repaired with onlay method. He has got a fistula
from first meatus.
Conclusions: The description of the hypoplasia of the tissues forming the ventral aspect
of penis beyond the excision of the fibrotic tissue for chordee and the concept
of urethral plate are the most important key-elements to select the most
appropriate technique of reconstruction in cases with complex hypospadias. Topical testosterone ointment which administered up to
two times a day for 1.5 month prior to repair is helpful for good results.
Keywords:
Giriş/Amaç: Kloaka ekstrofilerindeki kompleks hipospadias onarımında, farklı klinik tabloları yanısıra tedavi seçeneklerine odaklanılması ve hastalara gereken özenin gösterilmesi çok önemlidir. Bu çalışmada, ağır kloaka malformasyonlu iki olguda kompleks hipospadias onarımı ve penoskrotal rekonstrüksiyon cerrahi sonuçlarının sunulması amaçlandı.
Olgu Sunumaları: İlk olgu afallik görünen bir kloaka ekstrofisi olup ilk operasyonda kloakal ekstrofi onarımı ile birlikte kolostomi açıldı; iki yaşındaki ikinci operasyonda bilateral anterior iliak osteotomi yapıldı; üçüncü operasyonda mesane boynu onarımı ve penil/glanüler rekonstrüksiyon ile epispadias onarımı yapıldı; dördüncü operasyonda Bracka operasyonunun ilk aşaması yapıldı; beşinci operasyon olarak Bracka operasyonunun ikinci aşaması yapıldı. Tüm operasyonlar 4 yaşına kadar birer yıllık intervallerle gerçekleştirildi.
İkinci olgu Split Notokord Sendromu benzeri çok kompleks bir malformasyon olup penoskrotal transpozisyon ile ciddi perineal hipospadiası, kolon ekstrofisi ile birlikte miyeloşizis ve sakrokoksigeal teratoid kitlesi olan bir olguydu. İlk operasyonda miyeloşizis onarımı, ekstrofi onarımı, kolostomi açılması ve teratoid kitlenin eksizyonu yapıldı. Ciddi perineal hipospadias ve penoskrotal transpozisyon 3 yaşında iken onarıldı; lateral perineal mukozal flep ve ek olarak tubularize prepüsyal flep kullanılarak oluşturulan yaklaşık 8 cm lik yeni üretra oluşturularak yeni meatus penil midshaft seviyesine kadar getirildi. Bir yıl sonra, penil hipospadias Onlay methodu ile onarıldı. İlk meatus yerinde bir fistül gelişti.
Sonuç: Karmaşık hipospadias vakalarında rekonstrüksiyonun en uygun yöntemini seçmek için meatusun yeri; glans, penil cilt, üretral sulkus ve perineal dokuların özelliği; korpus kavernosum ve glans boyutları ve de kordi derecesi çok önemli unsurlardır. Onarım öncesi günde iki kez topikal testosteronun 1.5 ay boyunca uygulanması iyi sonuç alınmasına faydalıdır.
Anahtar Kelimeler: