Introduction:
Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a rare congenital anomaly and usually seen with bile ducts and cystic pathologies. Herein we present our management of a 2,5 month girl patient who had pancreatic duct maljunction with choledochal cyst.
Case:
A 2,5 month girl refered our centre with jaundice, acholic gaita and abdominal distention. She was icteric and a palpable mass in her right abdomen. She had unconjugated hyperbilirubinemia had elevation of liver enzymes. Abdominal ultrasonografi has performed and diagnosed type 1 choledochal cyst. The patient has gone surgery and we found that the pancreatic duct has opened directly to the cyst. We performed cholecystectomy, cystectomy, portojejunostomy with Roux-en-Y anastomosis and lastly we anastomosed the pancreatic duct to the another jejunal segment flep. The patient had any problem after her operation and discharged. She is now 18 year old and healty.
Discussion:
PBM is a congenital anomaly in which the pancreatic and bile ducts meet
anatomically outside the duodenal wall. Normally, the sphincter of Oddi is
located at the distal end of the pancreatic and bile ducts and regulates the
outflow of bile and pancreatic juice. However as our patient the panceratic
duct may open the bile duct or directly to the cyst. The surgical treatment for
PBM patients involves complete biliary diversion procedures, such as
choledochoduodenostomy of the end-to-side type with cholecystectomy, or choledochojejunostomy
of the Roux-en-Y type with cholecystectomy and resection of the dilated bile
duct; however there is different operations like our patient.
Keywords:
Giriş:
Pankreatikobiliyer bileşke anomalileri nadir görülen ve genellikle safra kanalı anomalilerinin ya da kistlerinin de eşlik ettiği patolojiler ile beraber görülmektedir. Burada koledok kistine açılmış pankreas kanalı olan 2,5 aylık kız hastaya cerrahi yaklaşımımızı sunduk.
Olgu:
2,5 aylık kız bebek, yenidoğan sarılığı, akolik gaita ve karında distansiyon şikayeti ile merkezimize başvurdu. Fizik muayenesinde ikterik görünümde olan hastanın sağ kadranda ele gelen kitlesi mevcuttu. Hastanın indirekt hiperbilurubinemisi ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik mevcuttu. Hastanın abdominal ultrasonografide tip 1 koledok kisti ile uyumlu gelen hasta ameliyata alındı. Yapılan laparotomide hastanın pankreas kanalının koledok kistine açıldığı görüldü. Bunun üzerine kolesistektomi, kistektomi ve portoenterostomisi Roux en Y anastomozu ile yapılan hastaya ek olarak pankreas kanalı anastomoza uç yan getirilen başka bir jejunal segmente anastomoz edildi. Post-operatif dönemde yakınması olmayan hasta önerilerle taburcu edildi. Hastamız şu anda 18 yaşında olup klinik herhengi bir şikayeti bulunmamaktadır.
Tartışma:
Pankreatikobiliyer bileşke anomalileri pankreas ve safra yollarının duodenumun dışındaki yerlere açıldığı anomalileri içermektedir. Normalde Oddi sfinkteri pankreas ve safra kanallarının en distaline açılır. Fakat hastamızda da olduğu gibi bazen anatomik varyasyonlar olabilmekte ve pankreas kanalı safra yollarına ya da kistik lezyonlara açılabilmektedir. Tedavisinde cerrahi olarak kolesistektomi ile beraber uç yan koledokoduodenostomi veya kist eksizyonu ve Roux en Y anastomozu ile koledokojejunostomi gibi bilier diversiyon ameliyatları olmakla beraber bizim hastamızda olduğu gibi farklı yöntemler de uygulanabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: