Penrose drain and stoma localized working port assisted, single incision totally proctocolectomy, ileoanal pull-through, rectoanal mucosectomy and loop ileostomy in familial adenomateous polyposis syndrome

MS Arda*, Ç Arslan Alıcı*, M Eren**, B Tokar*, H İlhan*

*Eskisehir Osmangazi Uiversity, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Eskisehir Osmangazi University, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Gastroenterology Hepatology

Famlial Adenomateous Polyposis(FAP) is composed of hundreds of polyps lays down the entire colon. Totally proctocolectomy has been standard treatment modality due to 100% of malignity potential. There is no consensus for rectoanal mucosectomy. Here we present our laparoscopic approach in FAP.  

A fourteen-year-old girl admitted to gastroenterology clinic with the complaint of rectal bleeding and pain. Her aunt and mother were demised owing to malignity(FAP). Upper and lower endoscopy indicated that fundus, duodenum and colon have many adenomatous polyps with low to moderate dysplasia.

A median single incision, including the umbilicus with three 5 mm ports, was performed. In order to be scar less other two working ports was placed through the sides of planning to leave a penrose drain and ileostomy. The dissection of cecum, colon, sigmoid and rectum were performed with ligasure. Following adequate release and perineal sub-mucosal dissection, ileoanal pull-through without pouch was performed.  A penrose drain and ileostomy was placed as if planned before. She began feeding postoperative 4^th day, the drain was taken out on postoperative 6^th day. The histopathology was revealed similar to preoperative, besides high-grade dysplasia in few specimens. Surgical margin was intact. Control endoscopy was performed postoperative 1^st month. As histopathology was benign and no stricture was detected, ileostomy was taken off. Although she is on Lopermid-HCl, defecation frequency is already high (6-8/day) without soiling, with nighttime defecating. During follow up of 6 months she did well and happy with her incisions.

As a result, penrose drain and stoma localized working port assisted, single incision totally proctocolectomy, ileoanal pull-through, rectoanal mucosectomy and loop ileostomy in FAP is a safe and feasible technic. On the other hand, as our patients are around the adolescent age, to minimize the aesthetical anxiety of them, laparoscopy should be the choice of preference

Keywords:

Familial adenomatöz polipozis’de penröz dren ve stoma lokalizasyonlu çalışma portu destekli, tek insizyonlu laparoskopik total proktokolektomi, rekto-anal mukozektomi, ileoanal pull-through, loop ileostomy

MS Arda*, Ç Arslan Alıcı*, M Eren**, B Tokar*, H İlhan*

*Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Gastroenteroloji Hepatoloji BD

Familial adenomatöz polipozis(FAP) kolonda, yüzlerle tanımlanan submukozal polipoid, ailesel hastalıktır. Kanser gelişme riskinin % 100 olduğu bilinmektedir. Total proktokolektomi standart tedavi yaklaşımı olmuştur. Rekto-anal mukozektomi yapılmasında ise fikir birliği yoktur. Biz çalışmamızda FAP’lı çocuk hastada laparoskopik yaklaşımımızı sunduk. Olgu:Ondört yaşında kız hasta, karın ağrısı ve rektal kanama yakınması ile gastroenteroloji polikliniğine başvurdu. Öyküsünden annesi ve teyzesini kolon malignitesi(FAP) nedeniyle kaybettiği öğrenildi. Yapılan üst-alt gastrointestinal sistem endoskopisinde kolonun polip ile kaplı olduğu, mide ve duodenumda da poliplerin varlığı gözlendi. Histopatolojik değerlendirmede düşük-orta derecede displazili adenomatöz değişiklikler ile uyumlu bulundu.  Cerrahi teknik:Göbekten yapılan insizyondan 3 port, stoma yapılması planlanan sağ alt ve penröz dren bırakılması düşünülen sol alt kadrandan da 5 mmlik iki port yerleştirildi. Ligasure yardımı ile kolon segmentleri, sigmoid ve rectum intraabdominal olarak serbestleştirildi. Daha sonra anüs askı ile ekarte edilerek submukozal diseksiyon sonrasında defleksiyona ulaşıldığında kolon dışına çıkıldı. Tüm kolon anüsden dışarı alındı. Poşsuz ileoanal pull-through yapıldı. Distal ileal loop stoma ve penröz planlandığı şekilde sağ-sol alt kadrana yerleştirildi. Postoperatif(PO)  4. gün ağızdan beslenmeye başladı. PO 6. günde penröz dreni çekildi ve sorunsuz olarak taburcu edildi. Histopatolojik incelemede, multiple adenomatöz polip, daha çok orta olmak üzere yüksek  derecede de displazi, cerrahi sınır intakt, reaktif lenf nodları ve ödemli omentum saptandı. PO 1. ayında kontrol endoskopisinde anastomoz darlığı gözlenmedi. Şüpheli lezyonlardan örnekleri lenfoid hipertrofi olarak yorumlandı. PO 1,5 ay sonra ileostomisi kapatıldı. Lopermid-HCl tedavisi altında, defekasyon sıklığı 6-8/gün arasında değişmektedir. Gece defekasyonu var, ancak kaçırması yok. Ameliyat sonrası 7. ayında kontinans sorunu olmayan ve menstürüel siklusları normal ritminde devam eden olgunun izlemine gastroenteroloji ile birlikte devam edilmektedir.  Laproskopik proktokolektomi, ileoanal pullthrough ve rektanal demukozektomi çocuklarda da güvenle uygulanabilir. FAP’lı hastaların daha çok adolesan yaşta tanısının konduğu dikkate alınırsa, estetik kaygıları azaltmak için, laproskopinin tercih nedeni olması gerektiği kanaatındayız. 

Anahtar Kelimeler: