Thoracoscopic aberrant vessel ligation in a child with scimitar syndrome

Z Dökümcü*, E Divarcı*, Y Özdemir Şahan**, S Kalın***, T Meşe****, C Özcan*, A Erdener*

*Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ege University Faculty of Medicine Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology
***Ege University Faculty of Medicine Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
****Dr. Behçet Uz Children’s Hospital Department of Pediatric Cardiology

Background: Scimitar syndrome represents a rare variant of partial anomalous pulmonary venous connection with usually right lung hypoplasia, dextrocardia and concomitant airway-vessel abnormalities. Surgical correction or lobectomy may be necessary in symptomatic patients or in patients with increased left-to-right shunt. We aim to report the second case of scimitar syndrome with left to right shunt to be treated with thoracoscopic approach.

Case: An asymptomatic 10-year old boy with incidentally diagnosed dextrocardia was admitted. Right pulmonary hypoplasia, cardiac dextraversion, atrial septal defect, bicuspid aortic valve with mild aortic failure and dilatations of right atrium, left ventricle and aorta were detected in echocardiography. Further investigation with thoracic CT-scan and catheter angiogram revealed hypoplastic right pulmonary artery, a blind-ending right upper bronchus, hypoplastic right lung, an third pulmonary vein draining right lower lobe transdiaphragmatically to inferior vena cava at the level of intrahepatic trifurcation and an additional aberrant artery branching from celiac artery extending transdiaphragmatically to right lung lower lobe without any sign of sequestration. Embolization was ruled out due to large caliber of the vasculature and instead, ligation of the aberrant vessels was planned to diminish left-to-right shunt and to prevent future cardiac failure. Right thoracoscopic ligation of scimitar vein and aberrant artery was performed. Perioperative course was eventless, tube-thoracostomy was ceased on 2^nd and he was discharged on 4^th postoperative days, respectively. Postoperative controls revealed progressive decrease in left ventricle diameter and significant increase in ejection fraction and functional capacity.

Conclusion: Multi-disciplinary detailed evaluation is obligatory and thoracoscopic aberrant vessel ligation can successfully be performed in selected patients with scimitar syndrome.

Keywords:

Scimitar sendromunda torakoskopik aberan damar ligasyonu

Z Dökümcü*, E Divarcı*, Y Özdemir Şahan**, S Kalın***, T Meşe****, C Özcan*, A Erdener*

*Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Kardiyolojisi BD
***Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, Çocuk Radyolojisi BD
****Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Kliniği

Giriş: Scimitar sendromu sağ hipoplazik akciğer, parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi, dekstrokardi ve ek damar-bronş anomalileri ile karakterize nadir bir sendromdur. Semptomatik veya yüksek debili soldan sağa şantı olan olgularda venöz dönüşün düzeltilmesi veya lobektomi gerekebilir. Bu çalışmada soldan sağa şantı torakoskopik yaklaşım ile tedavi edilmiş İngilizce literatürdeki ikinci scimitar sendromu olgusunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu: İnsidental olarak dekstrokardi saptanan, asemptomatik, 10 yaşında erkek olgunun ekokardiyografisinde sağ atrium, sol ventrikül ve aortada dilatasyon, bikuspit aortik kapak ve hafif aort yetmezliği, atrial septal defekt ve sağ pulmoner arter hipoplazisi saptandı. Toraks anjiyo BT’de kör sonlanan sağ üst lob bronşu, 2 loblu hipoplastik sağ akciğer, normal pulmoner venler dışında sağ alt lobu diyafragmayı geçerek hepatik ven düzeyinde inferior vena kavaya drene eden üçüncü bir ven ile çölyak arterden köken alan transdiyafragmatik yolla sağ alt lobu besleyen sistemik aberan arter izlendi. Damar çapının geniş olması nedeniyle embolizasyon yerine soldan sağa şanta neden olan damarların bağlanması kararlaştırıldı. Sağ torakoskopik scimitar veni ve aberan arter ligasyonu uygulanan olguda komplikasyon gelişmedi. Tüp torakostomi 2. Sonlandırıldı, olgu 4. gün taburcu edildi. Ameliyat sonrası kontrollerinde sol ventrikül çapında tedrici azalma ile ejeksiyon fraksiyonunda ve efor kapasitesinde belirgin artma gözlendi.

Sonuç: Scimitar sendromlu olgularda ayrıntılı multi-disipliner inceleme zorunludur ve seçilmiş olgularda torakoskopik aberan damar ligasyonu başarıyla ve etkin olarak uygulanabilir. 

Anahtar Kelimeler: