Aim:
Situs
ambiguous or heterotaxy syndrome describe as an abnormal positioning of abdominal
internal organs. Situs ambiguous is traditionally divided into two general
categories: left isomerism (situs ambiguous with polysplenia) and right isomerism
(situs ambiguous with asplenia). Herein we present a case of situs ambiguous with
intestinal malrotation and a duodenal obstruction.
Case:
A newborn female, born at 38 weeks gestation via cesarean section underwent
fetal echocardiography in 31.week and diagnosed as left heterotoxy syndrome and
persistent left superior vena cava. The liver was found to be localized in
midline by abdominal ultrasonography. Echocardiography showed ASD and
persistant left superior vena cava. Patient
underwent abdominal radiographs at 12 hours of life because of respiratory
distress that showed a reverse "double bubble" sign, with the stomach
on the right and the liver on the midline. Gastrointestinal barium graphy showed
stomach settled on the right and had a malrotation. Barium meal study revealed
duodenal obstruction. An exploratory laparotomy was performed to further assess
the cause of the proximal gastrointestinal obstruction. Intraoperatively, the
duodenum was found to be toward the left and the stomach was seen a
mirror-image configuration on the right. A duodenal obstruction by preduodenal
portal ven was detected. The small bowel was located within the right side of
the abdomen, and the colon in the left hemi-abdomen, consistent with intestinal
non-rotation. The spleen was identified in the left upper quadrant. There was
no polisplenia. Duodenoduodenostomi and Ladd procedure were performed to relief
the obstruction. The appendix was removed, because of its atypical location in
the left lower quadrant. Upper gastrointestinal meal study was revealed normal
anastomotic passage on seventh postoperative day and feeding was performed. He
was discharged on postoperative fourteenth day. She is following up till.
Conclusion:
A thorough imaging survey is essential for patients to have their unique
anatomy classified. Multidisciplinary and meticulous approach is required to
identify all abnormalities and determinate the appropriate treatment strategies.
Keywords:
Amaç: Situs
ambigous veya heterotaksi sendromu, iç organların anormal konumlanması şeklinde
tanımlanır. Situs ambigious sol (polispleni ile situs ambigious) ve sağ (aspleni
ile situs ambigious) izomerizm olmak üzere iki şekilde görülür. Duodenal obstrüksiyon ve malrotasyon tablosu
ile belirti veren sol izomerizm olgusunu sunulmuştur.
Olgu: 38
haftalık, sezeryan ile 3200gr ağırlığında doğan yenidoğan hasta, antenatal
dönemde 25.haftadan itibaren sol izomerism nedeniyle takip edilmekteydi. 31. haftada
yapılan fetal ekokardiografide (EKO) heterotaksi sendromu ile birlikte persistan
sol superior vena cava saptanmış. Postnatal dönemde yapılan ultrasonografide karaciğerin
orta hat yerleşimli olduğu görüldü. EKO’da ASD ve peristan sol süperior venakava
tesbit edildi. Solunum sıkıntısı nedeni ile çekilen direk grafide batında distale
gaz geçişinin görülmemesi nedeni ile intestinal obstruksiyon ön tanısı ile
bölümümüze danışıldı. Üst pasaj grafisi çekildi. Midenin orta
hattın sağında yerleştiği ve malrotasyon olduğu görüldü. Duodenum da buna bağlı
olarak yer değiştirmişti. Jejunuma
opak maddenin geçişi olmadı. Hastaya laparotomi yapıldı. Eksplorasyonda midenin
ayna görüntüsü halinde sağ yerleşimli, duodenumun 2. kısmında preduodenal
portal venin obstrüksüyona neden olduğu görüldü. İnce bağırsaklar karın
boşluğunun sağ tarafında kolon ise sol tarafta yerleşmişti. Dalak sol üst
kadranda görüldü. Polisplenisi yoktu. Ladd prosedürü uygulandı. Duodenum 1.
segment ile 3. segment arasında duodeno-duodenostomi yapıldı. Appendiksin sol
alt kadran yerleşimli olması nedeni ile appendektomi yapıldı. Postop takibinde
7. gün mide-duodenum grafisi çekildi. Anastomozun açık olduğu görüldü. Oral beslenme
başlandı. Postop 14. gün taburcu edildi. Hastanın takibi devam etmektedir.
Sonuç: Heterotaksi
olgularında her hastanın kendine özgü anatomik sınıflaması olduğu için
ayrıntılı bir görüntüleme araştırması esastır. Tüm anormallikleri tanımlamak ve
uygun tedavi yaklaşımının belirlenmesinde multidisipliner hassas bir yaklaşım gereklidir.
Sol izomerizm olgularında polispleni temel unsurlardan biri olarak kabul
edilmekteyken, olgumuzda bu bulguya rastlanmaması her olguda farklı tablolar
ile karşılaşılabileceğinin göstergesidir.
Anahtar Kelimeler: