Surgical Results in Female Congenital Adrenal Hyperplasia

H Tuğtepe*, N Valiyev**, R Ergün*, S Turan***, F Çizmecioğlu****, Ş Hatun****, A Bereket***, TE Dağlı*

*Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology, Istanbul
**Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
***Marmara University, School of Medicine, Division of Pediatric Endocrinology, Istanbul
****Kocaeli University, School of Medicine, Division of Pediatric Endocrinology, Istanbul

Aim: Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is the most commonly observed disorder of sexual differentiation. Surgical technique and its timing is still debated. In this study we report our surgical experience in these patients.

Material & Method: Patients undergoing surgery for CAH between October 2008 – May 2016 were retrospectively included in this study. Patients’ age, Prader stage, surgical technique, followup time and complications were noted. Data was descriptively presented.

Results: A total of 50 patients underwent surgery. There were 41 primary CAH patients (average age 27.9 months, median 17.3 m) of which 8 underwent total urogenital sinus mobilisation (TUSM) plus use of common channel as anterior vaginal wall, 15 TUSM, 12 partial urogenital sinus mobilisation (PUSM) and one cliteroplasty. Prader stage was 2 in one patient, 3 in 22, 4 in 13 and 5 in 5 patients. Five patients were left to anterior saggital transrectal approach (ASTRA) after cliteroplasty and labioplasty. Complications were seen in 8 patients (19.5%). These were vaginal stenosis/closure of vaginal enterence in 3, one labial dehiscence, one uretrovaginal GERİ ÇEKİLME?? (n=5) in patients where common channel was used as anterior vaginal wall. In TUSM, one vaginal stenosis an done vaginal GERİ ÇEKİLME was observed (n=2). In PUSM, one patient developed urinary incontinance (n=1). Average followup was 50.0 months.

There were nine (17.6%) secondary patients (average age 130.7m, median 108.0m). Three underwent PUSM, two cystoscopy, two cliteroplasty, one TUSM and one dilatation. One patient underwent ASTRA after cliteroplasty. Complications were uretrovaginal fistula in one and uretrovaginal GERİ ÇEKİLME in one patient. Average followup was 48.1m.

Conclusion: TUSM and PUSM are safe procedures with low complication rates in CAH. However, use of common channel as the anterior vaginal wall for patients with high vaginal insertion has a high complication rate. ASTRA should be considered in these patients.

Keywords:

Kongenital Adrenal Hiperplazili Kız Hastalarda Cerrahi Sonuçlarımız

H Tuğtepe*, N Valiyev**, R Ergün*, S Turan***, F Çizmecioğlu****, Ş Hatun****, A Bereket***, TE Dağlı*

*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD, Çocuk Ürolojisi BD, İstanbul
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi BD, İstanbul
****Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi B.D., İstanbul

Amaç: Kongenital adrenal hiperplazi (KAH), kız hastalarda en sık gözüken cinsiyet gelişim bozukluğudur. Ameliyat tekniği ve ameliyat yaşı literatürde oldukça tartışmalıdır. Bu çalışmamızda, bu grup hastadaki cerrahi sonuçlarımızı sunmayı amaçladık.

Materyal Metod: Ekim 2008 – Mayıs 2016 tarihleri arasında, KAH tanısı nedeniyle ameliyat olan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Ameliyattaki yaş, geliş cinsiyeti, Prader evresi, yapılan ameliyat tipi, takip süresi ve gelişen komplikasyonlar not edildi. Veriler deskriptif olarak sunuldu.

Bulgular: Toplam 50 hastaya cerrahi müdahale yapıldı. Primer KAH’li 41 hastanın (ortalama yaş: 27.9 ay, ortanca yaş 17.3 ay) sekizine 8 total ürogenital sinüs mobilizasyonu (TUSM) ile birlikte ortak kanalın vajen ön duvarı olarak kullanılması, 15’ine TUSM, 12’sine parsiyel ürogenital sinüs mobilizasyonu (PUSM) ve bir kliteroplasti uygulandı. Hastaların biri Prader 2, 22’si Prader 3, 13’ü Prader 4 ve 5’i Prader 5 idi. Beş hastada kliteroplasti ve labioplasti sonrası anterior sagital transrektal girişime (ASTRA) bırakıldı. Toplam 8 hastada komplikasyon izlendi (%19.5). Bunlar; ortak kanal kullanılan hastalarda üç hastada vajinal stenoz/ağzın kapanması, bir hastada labial ayrılma, bir hastada üretrovajinal geri çekilme (n=5); TUSM yapılan hastalarda birer hastada vajinal stenoz/ağzın kapanması ve vajenin geriye çekilmesi (n=2); PUSM yapılan hastalarda bir idrar inkontinansı (n=1) idi. Hastaların ortalama takip süreleri 50.0 ay olarak hesaplandı.

Dokuz hasta (%17.6) sekonder vaka idi (ortalama yaş: 130.7 ay, ortanca yaş: 108.0 ay). Bu hastaların üçüne PUSM, ikisine sistoskopi, ikisine kliteroplasti, birer hastaya ise TUSM ve dilatasyon uygulandı. Bir hastada kliteroplasti ardından ASTRA’ya yapıldı. Komplikasyon olarak birer hastada üretrovajinal fistül ve üretrovajinal geri çekilme saptandı.  Hastaların ortalama takip süreleri 48.1 ay idi.

Sonuç: KAH’ta TUSM ve PUSM güvenilir ve komplikasyon oranı az ameliyatlar olarak gözükürken, yüksek vajen girişli KAH’larda ortak kanalın vajen ön duvarı olarak kullanılması yüksek komplikasyon oranı göstermektedir. Bu hastalarda ASTRA kullanılması düşünülebilir.

Anahtar Kelimeler: