A case of perineal necrotizing fasciitis associated with trancient Protein C deficiency

A Bıyıklı*, MC Ubur**, K Yalçın***, Ö Özkan**, G Karagüzel*

*Akdeniz University School of Medicine Department of Pediatric Surgery, Antalya
**Akdeniz University School of Medicine Department of Plastic And Reconstructive Surgery, Antalya
***Akdeniz University School Of Medicine Department of Pediatrics, Antalya, Turkey

Background/Aim: Perineal necrotizing fasciitis is a rarely seen, fast advancing necrotic inflammation in the soft tissue of the external genitalia and perianal region. Underlying immunological/hematological disorders may complicate clinical picture in children. Herein, we aimed to present such a case having perineal necrotizing fasciitis.   

Case: A 2-year-old girl patient was hospitalized because of fever and genital wound lasting for 3 days. In physical examination, she had septic appearance, vulvar edema, patchy-shaped hyperemia/ecchymosis and perforated bullous lesions in perineum. Blood tests revealed Hb 9,5 g/dl, WBC 3310 /mm³, platelet 231.000/mm³, CRP 38 mg/L and hypoproteinemia. Ultrasound showed multiple small hypoechoic lesions in spleen. Supportive therapy (iv hydration, antibiotherapy, wound care, urethral catheterization, and plasma infusion) was started and she was consulted by departments of infectious diseases and pediatric immunology/hematology. No pathologic finding was found except for low Protein C level. Patient’s general condition got better and she underwent radical perineal debridement at fifth day of hospitalization, because of developing demarcation line. Tissue defect was repaired with split thickness skin graft after secondary debridements. The patient was discharged after 36 days of hospitalization. Control protein C levels were within normal limits. Four months after grafting, her urethral and vaginal openings were wide enough with hypertrophied clitoris. Furthermore, she has been following-up because of scar tissues and contractures at the posterior aspect of vulva.

Conclusion: Protein C deficiency, a disorder predisposing to thrombosis, may be rarely associated with a specific clinical picture complicated by soft tissue necrosis in children. It should be kept in mind that extensive perineal necrosis may be related with transient protein C deficiency. In these cases, energic supportive therapy together with optimum surgical approaches are important for both life saving and functional success.

Keywords:

Geçici Protein C eksikliği saptanan perineal nekrotizan fasiyitli bir olgu

A Bıyıklı*, MC Ubur**, K Yalçın***, Ö Özkan**, G Karagüzel*

*Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Antalya
**Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrrahi Anabilim Dalı, Antalya
***Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Önbilgi/Amaç: Perineal nekrotizan fasiyitis, dış genital ve perianal bölgelerdeki yumuşak dokuları etkileyen, hızlı ilerleyen ve çocuklarda nadir görülen bir yangısal olaydır. Altta yatan immünolojik/hematolojik bozukluklar bazen klinik tabloyu komplike edebilmektedir. Burada, böyle bir perineal nekrotizan fasiyitli olgunun sunulması amaçlanmıştır. 

Olgu: İki yaşındaki kız hasta 3 günden beri var olan ateş ve genital bölgesinde yara yakınmaları ile hastanemize yatırıldı. Fizik bakıda, genel durumu septik görünümde olup vulva ve perinede ödem, yama tarzında hiperemi/ekimoz ve  patlamış büllöz lezyonlar saptandı. Hb:9,5g/dl, BK:3310/mm3, trombosit 231.000/mm3, CRP 38mg/L ve hipoproteinemi saptandı. Ultrasonografide dalakta multipl küçük hipoekoik lezyonlar izlendi.  Hastaya destekleyici tedavi (iv sıvı, antibiyotik, yara bakımı, üretral kateterizasyon, plazma infüzyonu) başlandı ve enfeksiyon hastalıkları/çocuk  immünolojisi/hematolojisi tarafından değerlendirildi. Protein C düzeyi düşüklüğü dışında başka patolojik bulgu saptanmadı. Genel durumu düzelen ancak demarkasyon hattı gelişen olguya yatışının 5’inci günü radikal perineal debritman uygulandı. Oluşan doku defekti, ikincil debritmanları takiben serbest deri greftleri ile onarıldı. Hasta 36 günlük bir hospitalizasyon sonrası taburcu edildi. Kontrol protein C düzeyleri normal bulundu. Greftleme sonrası 4.ayda yapılan kontrolde üretra ve vajen açıklıkları yeterli olup klitoris hipertrofik görünümdeydi. Ayrıca vulva posteriorunda daha belirgin olmak üzere skar ve kontraktür mevcut olup bu açıdan izlemi devam etmektedir.

Sonuç: Tromboza eğilim yaratan bir bozukluk olan Protein C eksikliği çocuklarda nadirde olsa yumuşak doku nekrozu ile seyreden bir klinik tabloyla beraber görülebilir. Yaygın perineal nekroz ile seyreden olguların geçici protein C eksikliği ile de ilişkili olabileceği akılda bulundurulmalıdır.  Bu olgularda, enerjik bir destekleyici tedavi ile birlikte uygun cerrahi yaklaşımlar, yaşam kurtarıcı olduğu kadar anatomik ve işlevsel başarı için de önemlidir. 

Anahtar Kelimeler: