Solid Pseudopapillary Tumor of The Pancreas in Patient with a Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex

ŞS Kılıç, M Alkan, Ö Özden, Ö Çöloğlu

Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Introduction:

Tuberous Sclerosis Complex (TSC) is a genetic disease that effects to cell development. Epilepsy, mental retardation, development of hamartomas in the different parts of body can sign TSC. Solid Pseudopapillary Tumor of The Pancrease (SPTP) is the low grade malign tumor of the adolescent age. Suggested treatment is surgical excision with a wide safety margin. SPTP has good prognosis.

Case:

In 2012, Abdominal Magnetic Resonance investigation has been made to a 15 years old male TSC patient and a nodul, measuring 2,5 cm, has been found in the tail of the pancreas. Nodulary lesion was assumed to be a hamartoma. Patient was followed up. In 2016, a hypoechoic and sharp edged lesion; measuring 4 cm, was found with Ultrasound (US) investigation in the tail of the pancreas. Lesion has solid feature and was seen by Computed Tomography. As the lesion diamensions increased, operation decision was made. A solid lesion, measuring 5x5x4 cm, in the tail of pancreas has been found during the operation. Tail of the pancreas was detached from the posterior. Splenic artery and vein was tried to detach from lesion, but it was not able. Than, distal pancreatectomy including the lesion was made by using surgical stapler with containing splenic artery and vein. Spleen appeared to be normal and then preserved. Pathology of the lesion was reported as SPTP with free surgical board. One month later, an US was made and the blood flow of the spleen was found to be normal. There was not any residual tumor tissue. Patient is beeing followed by the pediatric oncology department with no treatment.  

Discussion:

Pathologies of the pancreas may develop in the TSC patients but SPTP is seen rarely. Lesions in the TSC patients which has been followed as hamartoma in pancreas, must remind may be SPTP.

Keywords:

Tubero Skleroz Kompleks Tanılı Hastada Pankreasın Solid Psödopapiller Tümörü

ŞS Kılıç, M Alkan, Ö Özden, Ö Çöloğlu

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş

Tubero Sklerozis Kompleks (TSK) hücresel gelişimi etkileyen genetik bir hastalıktır. TSK epilepsi, mental retardasyon, vücudun farklı yerlerinde gelişen hamartomlar ile bulgu verebilir. Pankreasın solid psödopapiller tümörü ( PSPT) adolesan çağda görülen düşük evreli malign bir tümördür. Tedavisinde geniş güvenlik sınırlı cerrahi eksizyon önerilir ve prognozu iyidir.  

Olgu

TSK tanısı ile takipli 15 yaşında erkek hastanın; 2012 yılında yapılan abdominal MR görüntülemesinde  pankreas kuyruk kesiminde yaklaşık 2,5 cm boyutunda düzgün sınırlı nodül saptandı. Nodüler lezyon hamartom olduğu düşünülerek hasta takip edildi. Hastanın 2016 yılındaki kontrol USG’sinde pankreas kuyruk kesiminde 4 cm çaplı düzgün sınırlı hipoekoik lezyon saptandı. BT’sinde pankreasın kuyruk kesimindeki kitlenin solid karakterde olduğu izlendi. Takip süresinde kitlenin büyümesi nedeni ile ameliyata karar verildi. Ameliyatında; pankreas kuyruğundaki yaklaşık 5x5x4 cm’ lik solid lezyon görüldü. Pankreas kuyruğu posteriorundan serbestleştirildi. Kitle posteriorda splenik arter ve venden ayrılmaya çalışıldı, ancak başarılamadı. Bunun üzerine stapler kullanılarak, splenik arter ve veni içerecek şekilde kitle ile birlikte distal pankreatektomi yapıldı. Dalak normal olarak izlendi ve korundu. Lezyonun patolojisi pankreasın solid PSPT’si ve cerrahi sınır temiz olarak rapor edildi. Hastaya 1 ay sonra yapılan USG’ de dalak kanlanması ve boyutları normaldi, rezidü izlenmedi. Hasta çocuk onkoloji bölümünce tedavisiz takip edilmektedir.

Sonuç

TSK tanılı hastalarda pankreas patolojileri gelişebilir ancak pankreas  PSPT’si nadir görülür. TSK hastalarında takip edilen hamartomların PSPT olabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: