Congenital Lung Pathologies: Experiences over 30 Years

B Erginel, FG Soysal, M Haspulat, A Çelik, T Salman

Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery

Objective: The goal of our study is to evaluate the prenatal, clinical and radiological findings of patients with congenital lung diseases and to emphasize the importance of early surgical intervention. Material: Fifty-eight cases with the diagnosis of congenital lung pathologies underwent surgery between 1985 and 2015; they are investigated and evaluated retrospectively in terms of presentation, physical examination, radiology findings, surgical operation technic, pathology and clinical course. Results: Fifty-eight patients with congenital lung disease underwent surgery in our clinic between 1985 and 2015. Their ages varied between one day and 14 years, with a mean age of 5.5 months. Thirty-one of them were male, and 27 of them were female. The underlying pathology was congenital cystic adenomatoid malformation in 26 patients, congenital lobar emphysema in 11 patients, pulmonary sequestration in 11 patients, pneumatocele in five patients and bronchogenic cyst in five patients. Among them, 26 patients were diagnosed prenatally. Most of the patients did not actively complain; however, patients under one year old were generally presented with respiratory distress, and patients over one year most commonly has recurrent respiratory infections. Only one patient needed to be entubated preoperatively due to severe respiratory distress. All of the patients had a plain chest graphy and thoracic CT preoperatively. Thirty-three of the 58 patients underwent mass resection, 14 patients underwent segmentectomy and 11 patients underwent lobectomy. The postoperative mortality rate was zero; however, one patient needed re-operation, and another patient had recurrent respiratory infections. Conclusion: Congenital lung pathologies could be treated and managed successfully with decreased morbidity and mortality rates. This could be accomplished with development and widespread antenatally diagnosing technics before the patient has respiratory distress, perfusion problems, respiratory infections, abscesses or malignancy formations.  

Keywords:

Konjenital Akciğer Patolojilerimiz: 30 Yıllık Vaka Serisi

B Erginel, FG Soysal, M Haspulat, A Çelik, T Salman

İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD

Amaç: Çalışmamızda konjenital akciğer lezyonu tanısı alarak opere edilen hastaların tanı, tedavi yaklaşımı ve patolojilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: 1985-2015 yılları arasında konjenital  akciğer lezyonu tanısı konularak cerrahi girişim uygulanan 58 hasta; prezentasyon, fizik muayene, radyolojik bulgular, uygulanan cerrahi operasyon tekniği, patoloji ve klinik takipler açısından retrospektif olarak değerlendirilmiştir.Bulgular: 31’i, erkek 27’si kız olmak üzere toplamda 58  hastayı içeren çalışmada yaş aralığı 1 gün ile 14 yaş arasında değişmektedir, ortalama 5.5 aydır. Hastaların 26’sında patoloji sonucunda kistik adenomatoid malformasyon, 11’inde konjenital lobar amfizem, 11’inde pulmoner sekestrasyon, 5’inde pnömatosel, 5’ünde bronkojenik kist görülmüştür. Yirmi altı hastanın prenatal tanısı mevcuttur. Önemli bir kısmında ise aktif şikayet bulunmazken; bir yaş altında en sık bulgu solunum sıkıntısı, ilerleyen yaşlarda tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıdır. Hastaların sadece birinde operasyon öncesi entübasyon ihtiyacı olacak derecede solunum sıkıntısı gelişmiştir. Tanıda en sık kullanılan yöntem toraks BT olmuştur. 58 hastanın 33’üne kitle eksizyonu, 11’sine lobektomi, 14’ine ise segmentektomi yapılmıştır. Postoperatif mortalite sıfır iken sadece bir hastada tekrar operasyon ihtiyacı olmuş ve bir diğer hastada ise tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülmüştür.Sonuç: Konjenital akciğer lezyonları antenatal tanı imkanlarının gelişmesi ve yaygınlaşmasıyla ; solunum sıkıntısı, dolaşım sorunları, akciğer enfeksiyonları, apse ya da malignensi bulguları ortaya çıkmadan tedavi edilebilir ve morbidite oranları minimale indirgenebilir.    

Anahtar Kelimeler: