Bacground/Aim:Disorders of sex differantiation (DSD) is a topic which has controverisal approaches for diagnosis and treatment.In this study, we aimed to share our experiences related with DSD patients who underwent surgical treatment in our center.
Material and Method:Between 1996-2016,DSD patients operated by our surgical team were reviewed retrospectively.In all patients, thedecision for surgical intervention was given by our instutional multidisciplinary commitee.Patients’ age at initial admission and operation,type of DSD acorrding to Chicago concenssus and follow-up times were examined
Results:Totally 86 patients were operated along 10 years.Mean age at initial admission was 36,3±51,8 (1-192) months.Age distribution:65% were at or younger than 2 years of age, 17,5% between 3-6 years and 17,5% at or older than 7 years.Mean age at surgical intervention was 47±21 months. 57% of thecases were operated within first 2 years of age, 23% of them between 3-6 years of age and 20% of them at 7 years or older.Six(7%) of the patients were sex chromosomal DSD, 29(34%) of them were 46,XY DSD and 51(59%) of them were 46, XX DSD. The avarage of preoperative follow-up time of patients was 16±5 (1-34) months, the avarage of postoperative follow-up time was 63±46(1-150) months.Diagnostic laparoscopy only was done 4 of thepatients, feminizing genitoplasty to 61 patients,and masculinizing genitoplasty to 21 patients. The number of surgical intervention perpatient ranged between 1 to 5, and total number of surgical intervention was 194(avarage 5.3±3)Mean age at the last control was 9.8±5.5 years and mean postoperative follow-up time was 5.2years.
Conclusion: Most of DSD patients were admitted within first 2 years of life and also operated on the same period. When Chicago concensus was considered,46,XX DSD is mostly seen type of DSD, secondly 46,XY DSD and lastly sex chromosomal DSD. Accordingly, feminizing genitoplasty was the most common surgical procedure which was folowed by masculinizing genitoplasty.
Keywords:
Ön bilgi/Amaç: Cinsiyet
gelişim bozukluğu (CGB) olgularında, tanı ve tedavi açısından tartışmalı
yaklaşımlar söz konusudur. Bu çalışmada, CGB olan ve merkezimizde cerrahi girişim
uygulanan olgulara ait deneyimlerimizin paylaşılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 1996-2016
yılları arasında cerrahi ekibimiz tarafından ameliyat edilen CGB’li olgular retrospektif
olarak araştırıldı. Tüm hastalarda cerrahi girişim kararı multidisipliner kurulda
değerlendirilerek alındı. Hastaların başvuru ve ameliyat sırasındaki yaşları,
Chicago uzlaşmasına göre cinsiyet gelişim bozukluğunun türü, yapılan cerrahi
girişimler ve izlem süreleri incelendi.
Bulgular: On yıllık
sürede toplam 86 olgu ameliyat edilmiştir. Hastalarımızın ortalama başvuru yaşı
36±52 (1-192 ay) aydır. Bunların %65’i ilk iki yaş içerisinde, %17.5’ü 3-6 yaş arasında ve %17.5’ü 7 yaş ve üzerinde başvurmuştur. Cerrahi girişim sırasındaki yaş ortalaması 47±21
ay olarak bulundu. Olguların %57’si İ ilk 2 yaş içerisinde, %23’i 3-6 yaş
arasında ve %20’si 7 yaş ve üzerinde ameliyat edilmiştir. Olguların 6’sı (%7) seks kromozomu CGB, 29’u (%34)
46,XY CGB ve 51’i (%59) 46, XX CGB tanısı almıştır. Hastaların preoperatif izlem
süresi ortalama 16±5 (1-34) ay iken, cerrahi
girişim sonrası izlem süresi ortalama 63± 46 (1-150) ay olarak saptandı. Dört olguya tanısal cerrahi girişim, 61 olguya
feminizan genitoplasti, 21 olguya maskulinizan genitoplasti uygulandı. Bir
olguya uygulanan cerrahi girişim sayısı 1 ile 5 arasında değişmiş olup toplam
girişim sayısı 194 (ortalama 5.3±3) dür. Olguların son kontroldeki yaş
ortalaması 9,8±5,5 yıl olup postoperatif ortalama izlem süresi 5.2 yıldır.
Sonuç: CGB’li
olguların çoğunluğu ilk 2 yaş içerisinde başvurmuş olup yine ilk 2 yaş
içerisinde ameliyat edilmişlerdir. Chicago uzlaşmasına göz önünde
bulundurulduğunda, en sık görülen CGB tipi 46, XX CGB olup ikinci sırada 46,XY CGB ve son sırada seks kromozomu CGB yer almaktadır. Buna uygun olarak en sık
uygulanan cerrahi işlem feminizan genitoplasti olup bunu maskulinizan
genitoplasti izlemektedir.Se
Anahtar Kelimeler: