A RARE ORGAN İNVOLVEMENT OF İNFANTİLE FİBROSARCOMA; LİVER

MH Okur, S Arslan, S Akdeniz

Dicle University Medical Faculty Department of Pediatric Surgery

Aim: To present a patient who underwent  surgery due to the a rare organ involvement of infantile fibrosarcoma.

Case presentation; A 16-year-old male Patient admitted to us with the mass which outward protrusion from the left upper quadrant of abdomen. biopsy history was available two years ago. We re-evaluated the paraffin blocks belong to previous biopsies, and low-grade infantile fibrosarcoma were diagnosed. tumor markers AFP, CEA and CA19-9, were within normal limits.

Dynamic CT; The mass invade in the liver left lobe and extending anteriorly to abdominal wall. showing the true extent of size 100 x 129 mm is available in the mass. The lesion  lightly extends onto prekardiak region.

oncology department suggested surgery, after this decision we planned surgery. we observed the mass had invaded to pericardium, pleura, liver (left lateral segment) and ribs at the operation.  The Mass was removed as a block with skin, ribs, pericardium, pleura, and the liver (left lateral segment), aortic grafts placed in the pericardial area, diaphragm was repaired. The patient was discharged on the 10th day after surgery, uneventfully. He was sent to oncology.

 Conclusion ; Infantile fibrosarcoma is a differential diagnose of soft tissue mass in infant and children. Liver  metastasis is uncommon. Although Choice of treatment is surgery,  chemotherapy and radiotherapy are useful in decrease metastasis

Keywords:

İNFANTİL FİBROSARKOMUN NADİR BİR ORGAN TUTULUMU; KARACİĞER

MH Okur, S Arslan, S Akdeniz

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD

Amaç: İnfantil fibrosarkomun nadir bir organ tutulumu nedeniyle opere ettiğimiz hastayı sunmayı amaçladık

Vaka sunumu; 16 yaşında erkek hasta, batın sol üst kadranda cilt dışına dogru çıkıntı yapmış kitle ile bize başvurdu. İki yıl önce yapılmış biyopsi öyküsü mevcuttu. önceki biyopsi ait parafin bloklar yeniden değerlendirildi ve low-grade infantil fibrosarkom tanısı konuldu. tümör belirteçleri AFP, CEA ve CA19-9, normal sınırlarda idi. Dinamik BT; Kitle karaciğer sol lobunda işgal eden ve karın ön duvarına uzanan, 100 x 129 mm ebatlarında gerçek boyutunu gösteren kitle mevcuttur. Lezyon hafifçe prekardiyal alana doğru uzanmaktadır. Onkoloji bölümü hastaya cerrahi önerdi ve bu karar sonrası hastaya cerrahi planladık. Ameliyat esnasında kitlenin perikard, plevra, karaciğer (sol lateral segment), kaburgalar ve cildi invaze ettiği gözlendi. Kitle cilt, kaburga, perikard, plevra ve karaciğer (sol lateral segment) ile birlikte monoblok olarak çıkarıldı, perikarda aortik greft yerleştirildi ve diyafram onarıldı. Hasta sorunsuz, ameliyat sonrası 10. günde taburcu edildi. Hasta onkoloji bölümüne yönlendirildi

Sonuç: İnfantil fibrosarkom bebek ve çocuklarda yumuşak doku kitlelerinin ayırıcı tanısında yer almaktadır. Karaciğer metastazı nadirdir. Tedavi seçimi cerrahi olmakla beraber, kemoterapi ve radyoterapi metastazı azaltmada yararlıdır.

Anahtar Kelimeler: