Background/Aim: Type 4
choledochal cyst is a malformation which is characterized with existence of
multiple cysts in intra/extrahepatic biliary tracts. Intraductal papillary
neoplasm (IPN) and biliary intraepithelial neoplasm(BilIN) are uncommon premalign lesions of biliary
tract in children. Herein, we aimed to present a case which is clinically
mimicking type 4 choledoc cyst, diagnosed as histopathologically both IPN and
BilIN.
Case: 15 year-old
patient had abdominal pain and jaundice for one year. In another center where
ultrasonography, magnetic resonans cholangiopancreaticography and retrograd
cholangiopancreaticography were done. The patient was diagnosed as obstructive
jaundice due to choledochal cyst and referred to our center. The patient was consulted by radiology department
and the findings were found to be concordant with type 4
choledochal cyst which was affecting extrahepatic biliary tracts and left lobe
of liver, and decided to resect left lobe of liver. Intraoperatively, fusiform
dilatation and fullness of dilated biliary tracts and discolouration due to
dilated biliary tree were seen in the external surface of left lobe. Gall
bladder was normal. Choledochus, gall bladder and hepatic left lobe were
excised totally and roux en Y hepaticojejunostomy was performed.
Histopathologic examination reported as IPN (pancreaticobiliary type) and BilIN
(type 3) in choledochus. At the postoperative period, surgical site infection take
progressed and the patient was discharged from hospital after 45 days. Patient
is under follow-up together with pediatric oncology for six months without any
complaints
Conclusion: This case
shows that IPN and BilIN should be thought in the differential diagnosis of
older children presenting with obstructive jaundice and initially diagnosed as choledochal
cyst according to radiological and clinical findings. Because of the risk for
cholangiocarcinoma, excision of tumor without any residue and close follow-up
with pediatric oncologists are required.
Keywords:
Önbilgi/Amaç: Tip 4
koledok kisti intra/ekstrahepatik safra yolarında multipl kistlerin varlığı ile
karakterize bir malformasyondur. İntraduktal papiller neoplazisi (İPN) ve
biliyer intraepiteliyal neoplazm (BilIN)ise çocuklarda safra yollarının nadir
görülen premalign lezyonlardır. Burada, klinik olarak tip IV koledok kistini
taklit eden ve histopatolojik olarak hem İPN hem de BilIN tanısı alan bir
olgunun sunulması amaçlanmıştır.
Olgu: 15 Yaşındaki
erkek hastanın 1 yıl önce karın ağrısı ve sarılık yakınması başlamış. Başvurdukları
dış merkezde ultrasonografi, magnetik rezonans kolanjiopankreatografi (MRCP) ve
endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) yapılarak koledok kistine
bağlı obstrüktif sarılık ön tanısıyla merkezimize sevk edilmiş. Hasta radyoloji
toplantısında tartışıldı ve bulguların hem ekstrahepatik safra yollarını hem de
karaciğer sol lobunu tutan tip IVa koledok kisti ile uyumlu olduğu belirtilerek
hepatik sol lobektomi yapılmasına karar verildi. Eksplorasyonda koledokta fuziform genişleme ve dolgunluk ile sol lobun
dış yüzünde dilate intrahepatik safra yollarına bağlı renk değişiklikleri görüldü.
Safra kesesi normal görünümdeydi. Koledok,
safra kesesi, karaciğer sol lobu ile birlikte total olarak eksize edilip
hepatikojejunostomi yapıldı. Histopatolojik incelemede intrahepatik safra
kanallarında İPN (pankreatikobiliyer tip) ve BilIN (tip II), koledokta ise BilIN(tip
III) saptandı. Postoperatif dönemde cerrahi alan infeksiyonu gelişen hasta 45
gün sonra taburcu edildi. Hasta herhangi bir yakınması olmaksızın çocuk
onkolojisi ile birlikte 6 aydır izlenmektedir.
Sonuç: Bu olgu, obstrüktif
sarılık ile başvuran ve hem klinik hem de radyolojik olarak koledok kisti ön
tanısı alan büyük çocuklarda ayırıcı tanıda İPN ve BilIN’in de düşünülmesi
gerektiğini göstermiştir. Kolanjiokarsinom riski nedeniyle tümörün rezüdü
kalmaksızın eksizyonu ve çocuk onkolojisi ile birlikte yakın izlemi
gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: