Esophageal squamous cell carcinoma in a 14-year old boy: A case presentation and our management to this rare entity

HS Yalçın Cömert*, M İmamoğlu*, R Sümeli*, D Altıntaş Ural*, E Ekşi*, M Uraloğlu**

*Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Trabzon
**Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Plastic Surgery

Introduction:

 

Esophageal squamous cell carcinoma (ESCC) is extremely rare in children and adolescents and there are very few cases reported in literature. Herein we present our management to a 14year-old male progressive weight loss and dysphagia patient that refered to our hospital and diagnosed ESCC. 

 

Case:

 

14-year-old male presented to our hospital with a one-month history of 7g weight loss and 3-4-year history of dysphagia. He had difficulty swallowing especially solid food increased to the last month and negative history of smoking, using alcohol and chemical exposure. He had only history of iron deficiency anemia. He had growth retardation on his ezamination. His esophagogastroduodenosscopy has reported normal in an another hospital. Magnetic Resonance Imaging of thorax showed a 6x4 cm mediastinal mass which was crowded between trakae and esophagus extending from up to posterior ( neurogenic tumor?). The patient underwent surgey and we found that the mass was orginated from the proximal esophagus. Frozen biopsy was performed  and reported “squamous cell carcinoma”. Upon this cervical esophagostomy and gastrostomy have done. He was strated chemotherapy with paclitaxel and cisplatin and radiotherapy. After 10 months the patient underwent surgery and anastmosis has done by uısing a free jejunal flep ( using tiroidal artery and venous). He has needed re-operation for re-anastomosis and esophageal dilatations for 3 times. Our patient is healty and feeding orally after 2 years of his first operation.         

 

Discussion:

 

ESCC is one of the mortal cancers, usually occurs between the 4th and 6th decades of life. ESCC is one of the most lethal cancers especially in developing countries and overall 5-year survival rate is between 3-10% despite surgery, chemotherapy and radiotherapy. This cancer is extremely rare in children and the patients are usually refer to hospital with history of dysphagia and weight loss like our patient. A multidisiplinary approaches is the best option for the treatment of this cancer and early diagnosis and surgery may ensure potantially long survey for the patients. Our patient feeds orally and surveys for approximately 2 years by the agency of free jejunal flep .  

Keywords:

Çocuklarda nadir görülen özofagusun skuamoz hücreli karsinom tanısı alan 14 yaşında erkek hastaya yaklaşımımız

HS Yalçın Cömert*, M İmamoğlu*, R Sümeli*, D Altıntaş Ural*, E Ekşi*, M Uraloğlu**

*Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Trabzon
**Karadeniz Teknik Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Plastik Cerrahi AD

Giriş:

 

Özofagusun skuamoz hücreli karsinomu adölasanlarda ve çocukluk çağında çok nadir görülmekle beraber literatürde çok az sayıda bildirilmiş vaka vardır. Burada merkezimize progresif kilo kaybı ve yutma zorluğu şikayeti ile başvuran özofagusun skuamoz hücreli karsinom tanısı alan 14 yaşında erkek hastaya yaklaşımımızı sunduk.  

 

Olgu:

 

Merkezimize başvuran 14 yaşında erkek hastanın son bir ayda 7 kg kilo kaybı ve son 3-4 yıldır da devam eden yutma zorluğu şikayeti mevcuttu. Son bir ayda artan özellikle katı gıdaları yutmada zorluğu olan hastanın sigara, alkol ya da herhangi bir kimyasal kullanım öyküsü yoktu. Hastanın sadece demir eksikliği anemisi mevcuttu. Fizik muayenesinde büyüme gelişme geriliği mevcut olan hastanın ek özelliği yoktu. Dış merkezde yapılan endoskopisi normal olarak değerlendirilen hastaya merkezimizde toraks MR çekildi ve üst mediastenden posterior mediastene uzanım gösteren trakea ve vertebral kolon arasında yaklaşık 6x4cm boyutunda trakea ve özofagusa bası yapan kitle (nörojenik tümör?) şeklinde raporlanması üzerine hastaya cerrahi planlandı. Hastaya yapılan eksplorasyonda kitlenin proksimal özofagustan kaynaklandığı görüldü. Gönderilen frozen patoloji sonucu skuamoz hücreli karsinom gelen hastaya servikal özofagostomi ve gastrostomi yapıldı. Hastaya  kemoterapi ( paklitaxel ve cisplatin) ve radyoterapi tedavisi uygulandı. Sonrasında kür kabul edilen hastaya tekrar cerrahi planlandı. Cerrahi sırasında uçuca gelemeyen özofagus segmentlerinin arasına serbest jejunal flep getirilerek (tiroidal arter ve ven kullanılarak) anastomoz yapıldı. Post- operatif takibinde anastomoz darlığı nedeni ile proksimale re-anastomoz yapıldı. Daha sonra 3 defa olmak üzere özofageal dilatasyon yapıldı. İlk ameliyatından yaklaşık 2 yıl geçen hastamız şu anda tam doz beslenmekte olup kür kabul edilmektedir.   

 

Tartışma:

 

Özofagusun skuamoz hücreli karsinomu genellikle 40-60 yaşlarında görülen ve oldukça mortal seyreden bir kanserdir. Tedavisinde multidispliner yaklaşım uygulanıp; cerrahi, kemoterapi ve radyoterapiye rağmen 5 yıllık yaşam beklentisi %3 – 10 arasında değişmektedir. Çocukluk yaş grubunda oldukça nadir görülmekle beraber ilerleyen yutma güçlüğü ve belirgin kilo kaybı en sık kliniğe başvuru şikayetleri olmaktadır. Erken tanıyı takiben cerrahi ve medikal tedavi ile potansiyel uzun vadeli yaşam beklentisi olabilmektedir. Bizim hastamız da benzer yakınmalar ile kliniğimize başvurmuş olup cerrahisinde farklı olarak serbest jejunal segment kullanılmıştır. Hastamız, kullanılan serbest jejunal flep sayesinde oral olarak beslenip yaklaşık 2 yıldır yaşamını sağlıklı bir şekilde sürdürmektedir. 

Anahtar Kelimeler: