Introduction: Infantile
hepatic hemangioendothelioma (IHE) is a rare, benign tumor in children. The
size and location of the lesion determines patient's clinic. During the first
weeks of life, massive hepatomegaly, abdominal distension, and heart failure
are symptoms that could be seen in patients. Surgery might be necessary in
patients with the relevant clinical findings. The aim of the present manuscript
is to evaluate two cases diagnosed with hemangioendothelioma in the liver,
under the joint follow up of pediatric surgery and children oncology
departments.
Case report:
The first case is a 56 days old male baby who was displayed a 4x3 cm IHE mass
in electro-magnetic resonant imaging at the 6th segment of the right liver lobe
subsequent to the abdominal examination in which a mass was determined and
asserted with ultrasound. During the surgical intervention made, segmentectomy
was conducted using radio frequency cautery. At the 5th postoperative day
patient was discharged.
The second case is a 55-day female baby
who was reported with an abdominal mass after ultrasound examination at an
out-clinic to which the parents referred for complaints of malnutrition and
unrest. A IHE mass of 6x5 cm was determined at the 2nd and 3rd segments of the
left liver lobe during CT. Patient’s alpha fetoprotein (AFP ) was 1210ng/ml.
During the surgical intervention left hepatic lobectomy was performed using
radio frequency cautery. After the operation, patient was discharged on 3rd
postoperative day.
Conclusion:
In the treatment of IHE, systemic, intralesional, or topical steroid and
interferon therapy are among the treatment modalities. IHE, mostly witnessed
during the first 6 months of life, can lead to complications such as liver
rupture, heart failure, and consumption coagulopathy. Successful surgical
interventions have been reported in centers with the necessary technical
equipment and infrastructure. IHE that might lead to severe even fatal
complications is to be considered in the differential diagnosis of hepatic
neoplasia.
Keywords:
Amaç:
Çocuklarda karaciğerde İnfantil hemanjiyoendotelyoma (İHE) nadir görülen,
benign yapıdaki bir tümördür. Lezyonun lokalizasyonu ve boyutu hastanın
kliniğini belirler. Yaşamın ilk haftalarında masif hepatomegali, abdominal
distansiyon ve kalp yetmezliği ile hastalar bulgu verebilir. İlgili klinik
bulgularla gelen hastalarda cerrahi tedavi gerekebilir. Biz bu çalışmada Çocuk
cerrahisi kliniğimiz ve Çocuk onkoloji kliniğince beraber takip edilen karaciğerde
hemanjioendotelyoma tanısı alan iki olgunun değerlendirilmesini amaçladık.
Olgu sunumu: İlk
olgu başvuru yaşı 56 gün erkek
olgu, batın muayenesinde karında büyüme
tesbit edilince çekilen ultrasonda fark edilmesi üzerine hastanemizde çekilen
manyetik rezonansda yaklaşık 4x3 cm karaciğer sağ lob 6. Segmentte İHE tesbit
edildi. Operasyonda koter radyo frekans desteğiyle segmentektomi yapılarak
kitle çıkarıldı, postop 5. Günde hasta taburcu edildi.
İkinci
olgu 55 günlük kız olgu son 1 haftadır beslenme bozukluğu huzursuzluk
şikayetleri nedeniyle dış merkezde tetkik sırasında yapılan ultrasonda karında
kitle rapor edilmiş. Bizde yapılan batın tomografisinde karaciğer sol lobda 6x5
cm 2 ve 3. segmentte İHE tesbit edildi.
Alfa feto protein(AFP) 1210 ng/ml idi. Operasyonda yine radyo frekans
yardımıyla karaciğer sol lobektomi yapıldı. Operasyon sonrası 3. Günde hasta
taburcu edildi.
Sonuç:
İHE’li çocuk hastaların tedavisinde sistemik, intralezyoner ya da topikal
steroid tedavisi, İnterferon tedavisi medikal tedavi seçeneklerindendir.
Yaşamın
ilk 6 ayında en sık karşılaşılan İHE olguları karaciğer rüptürü, bazen kalp
yetmezliği, tüketim koagülopatisi gibi komplikasyonlara neden olabilir. Teknik
donanım ve alt yapısı olan merkezlerde cerrahi tedavi yüz güldürücüdür. Sonuç
olarak bu ağır fatal komplikasyonlara neden olan İHE’nın çocukluk çağı
karaciğer neoplazilerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: