Introduction:
Myxopapillary ependymomas are mostly seen in adult
population and derived from ependymal remnants, but it is rarely could be seen
in childhood. The presence of anaplasia
is not known. Myxopapillary ependymomas consist of 13% of all spinal
ependymomas.
Case:
A 13 years old male patient applied to our
outpatient clinic with a pain and swelling in sacrococcygeal area . He had
these complaints about 18 months.In his physical examination a firm , well
circumscribed immobile lesion (mass?) was palpated on midline in sacrococcygeal
area. There was no neurological deficit.
A semi solid, 5x1,5x4 cm in size, densely content lesion was seen in ultrasound
imaging. Epidermoid cyst was thought as early diagnosis and after thata 6x3x3,5 in size mass was totally axcised
from sacrococcygeal area.The
pathological diagnosis was compatible with
subcutaneous myxopapillary ependymoma (WHO grade 1) and the tissue was
GFAP, vimentin and s100 positive in
immunohistochemical examination.
The patient was also followed up by oncology
department and his abdominal ultrasound imagings, which were performed 10 days
and 2 months after excision, were normal. A lumbosacral spinal MRI was
performed after 4 months and there was not any sign of pathological contrast
uptake.
Discussion:
Ependymal tumors are divided into 4 groups according
to WHO classification: 1; subependymoma 2; myxopapillary ependymoma 3;
ependymoma 4; anaplastic ependymoma. myxopapillary ependymoma is the most
commonly seen group and they are classified as grade 1 tumor according to WHO.
Their prognosis is good and growth rate is slow. Survival rate after total or
partial resection is more than 10 years. myxopapillary ependymomausually
develope in caudate area. subcutaneous
sacrococcygeal myxopapillary ependymomas have high recurrance rate but they
rarely metastate to distant tissues. Dermoid cyst, fibrosarcoma can be thought
in differential diagnosis.
Conclusion:
Myxopapillary ependymoma is rarely seen in childhood
and it has to be thought in differential diagnosis with sacrococcygeal area
pathologies. It can be excised safely with minimal morbidity.
Keywords:
Giriş:
Miksopapiller epandimomlar, sıklıkla erişkinlerde görülen ektopik ependimal kalıntılardan kaynaklandığı düşünülen ancak çocukluk çağında da çok seyrek olarak karşımıza çıkabilen gliomlardandır. Anaplazi özelliği bilinmemektedir. Miksopapiller ependimomlar tüm spinal ependimomların % 13 ünü oluşturmaktadır.
Olgu:
13 yaşında erkek hasta sakrokoksigeal
bölgede ve orta hatta bir buçuk yıldır olan şişlik ve ağrı yakınmasıyla polikliniğimize
başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenede sakrokoksigeal bölge orta hatta hareketsiz
hafif sert kıvamda düzgün sınırlı kitle palpe edildi. Nörolojik muayenede
nörolojik defisit tespit edilmedi.
Yüzeyel doku ultrasonunda cilt altı dokusunda 5x1,5x4 cm boyutlarda yoğun içerikli, ince periferal kanlanması seçilen semi solid lezyon saptandı. Hastaya epidermoid kist ön tanısıyla eksizyon planlandı. Sakrokoksigeal bölgedeki 6x5x3.5 cm boyutlarındaki kitle total olarak eksize edildi. Dokunun patolojik tanısı; subkutan miksopapiller ependimima (WHO grade 1) ile uyumlu geldi. lezyonu oluşturan hücrelerin immünhistokimyasal çalışmasında GFAP, VİMENTİN VE S100 pozitif idi.
Pediatrik onkoloji bölümünce takip edilen hastanın kitle eksizyonundan 10 gün sonra ve 2 ay sonra yapılan abdominal usg normal; 4 ay sonra yapılan lumbosakral spinal MR görüntülemede metastaz lehine patolojik kontrastlanma saptanmadı. Pediatrik onkoloji bölümü tarafından hastanın takibine devam edilmektedir.
Tartışma:
WHO sınıflamasına göre epandimal tümörler toplamda 4 gruba ayrılmıştır. Bunlar: 1-subependimom 2- miksopapiller ependimom 3- ependimom ve 4- anaplastik ependimomlardır. Bu dört tipten en sık görüleni miksopapiller ependimomlardır. Miksopapiller ependimomlar dünya sağlık örgütü tarafından grade-1 olarak sınıflanır. İyi prognozlu ve yavaş büyüyen tümörlerdir. Parsiyel veya total rezeksiyondan sonra sağkalım 10 yıldan fazladır. Miksopapiller ependimomlar sıklıkla kaudal bölgede gelişir. Subkutanöz sakrokoksigeal miksopapiller ependimomların nüks potansiyeli fazladır fakat uzak metastazı nadiren görülür. Klinik olarak ayırıcı tanıda dermoid kist, fibrosarkom düşünülebilir.
Sonuç:
Miksopapiller ependimomlar, çocukluk çağında nadir görülmektedir ve sakrokoksigeal bölge patolojilerinde ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Minimal morbidite ile güvenli bir şekilde çıkarılabilmektedir.
Anahtar Kelimeler: