SURGICAL MANAGEMENT OF TYPE IV LARYNGOTRACHEOESOPHAGEAL CLEFT BY ANTERIOR APPROACH UNDER CARDIOPULMONARY BYPASS

MO Öztan*, O Işık**, S Özen Zunal***, C Bilir****, G Köylüoğlu*

*Izmir Katip Celebi University Department of Pediatric Surgery
**Tepecik Training and Research Hospital, Department of Pediatric Cardiac Surgery, Izmir
***Tepecik Training and Research Hospital, Department of Anesthesiology and Reanimation
****Tepecik Research and Trainnig Hospital Pediatric Surgery Clinic

Introduction:Laryngotracheoesophageal cleft (LTEC)refers fusion of larynx, trachea and esophagus at the midline. LTCE arises as a result of arrest of cranial advancement of the tracheo-oesophageal septum, and so the earlier this occurs the longer the cleft.

 LTEC is classified according to the extent of the cleft; type1 clefts involve the supraglottic larynx, above the cricoid; type2 clefts extend beyond the cricoid lamina, to the cervical trachea; type3 clefts involve the entire trachea, extending to the level of the carina; and type4 clefts extend beyond the carina and into one or both mainstem bronchi.

LTEC Type4 is acongenital malformation which, if not repaired, isfatal due to severe aspiration pneumonia andrespiratory failure. However, any attempt toreconstruct this defect also carries high mortalityand usually involves a long hospitalstay.

 

Case: The patient s intubated due to respiratory problems but larynx and esophagus could not be distinguished. Bronchoscopy showed no distinction between trachea and esophagus and esophagus begin in the middle of the right and left main bronchus. Gastrostomy and jejenostomy were opened.

Patient was operated on postnatal day 14. Median sternotomy was made and aorticand right atrium cannulas were inserted. After the incision made in the front of the trachea, esophagus formed around 5 Fr feeding tubewith interrupted stiches. The back of the trachea was createdwith 5/0 prolene andthe front of the tracheaclosed on nasally placed endotracheal tube. Stiches were secured with pericardial flap and BioGlue. No leakage was observed. The patient is separated from cardiopulmonary bypass, but after 2 hours leaving the pump patient died due to heart failure.

 

Conclusion: Although LTEC is a anomaly with high mortality, early surgical intervention, however, is necessary to prevent aspiration and offers the only hope for survival under cardiopulmonary bypass or ECMO in all patients.

Keywords:

TİP 4 LARİNGOTRAKEOÖZOFAGEAL KLEFT HASTASINDA KARDİYOPULMONER BYPASS EŞLİĞİNDE ANTERİOR YAKLAŞIM İLE ONARIM

MO Öztan*, O Işık**, S Özen Zunal***, C Bilir****, G Köylüoğlu*

*İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kalp Cerrahisi Kliniği İzmir
***Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği
****Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği

Giriş: Laringotrakeoözofageal kleft (LTEC) larinks, trakea ve özofagusun orta hatta birleşmesini ifade eder.  Trakeo-özofageal septumun kranial ilerlemesindeki durma sonucu ortaya çıkar ve bu ne kadar erken olur ise yarığın uzunluğu da o kadar uzun olmaktadır.

LTEC, yarığın uzunluğuna göre sınıflandırılır; Tip1: krikoidin üzerinde supraglottik larenksi kapsar; Tip2: Yarık krikoid laminayı geçer; Tip3: Tüm trakeayı kapsar; Tip4 yarık karina ve bir ya da her iki ana bronş içine uzanmaktadır.

LTEC Tip4 tamir edilmez ise şiddetli aspirasyon pnömonisi ve solunum yetmezliği sonrası mortalite ile seyreden ağır bir konjenital anomalidir. Onarımı yüksek mortalite ve morbidite taşır ve genellikle uzun süre hastanede kalış gerektirir.

Olgu:38.GH’da 2200gr doğan olgu solunum sıkıntısı nedeniyle entübe edilirken larenksin ve özofagusun ayırt edilemediği ve entübasyon tüpünün içinden tükrük geldiği belirtildi. Bronkoskopide trakea ve özofagus ayrımının olmadığı ve karinada sağ ve sol ana bronşun hemen ortasından özofagusun başladığı görüldü. Olguya aspirasyonun engellenmesi ve beslenme amaçlı gastrostomi ve tüp jejenostomi yapıldı.

Olgu postnatal 14. gününde operasyona alındı. Median sternotomi ile sağ atrium ve aortaya bypass kanülleri yerleştirildi. Trakea ön yüzüne yapılan kesi sonrası sol ana bronş, özofagus ve sağda iki bronşiyolun yan yana açıldığı gözlendi. Özofagusun karinaya açıldığı yerin ventral yüzünden başlayan kesi kraniale doğru larinkse kadar ilerletildi. Arka kısımda oluşturulan bu özofagus oral yoldan ilerletilen 5 fr feedingin üstüne aralıklı dikişlerle tüp oluşturacak şekilde kapatıldı. Araya serbest perikard flebi konulduktan sonra trakeanın arka kısmı ve karina 5/0 prolen ile oluşturuldu. Nazal yoldan yerleştirilen 2 nolu endotrakeal tüp üzerine trakea ön tarafta kapatıldı. Üzeri perikard flebi ve BioGlue ile sağlamlaştırıldı. Hasta endotrakeal tüp ile havalandırıldı, kaçak gözlenmedi. Hasta kardiyopulmoner baypasstan ayrıldı fakat pompadan ayrılmasının 2. saatinde kalp yetmezliği nedeniyle eksitus gelişti.

Sonuç: LTEC’de cerrahi onarım kardiyopulmoner bypass veya ECMO ile yapılabilmektedir. Özellikle Tip4 LTEC mortalitesi ve morbiditesi çok yüksek bir konjenital anomali olmasına rağmen erken cerrahi girişim hayatta kalmayı sağlayacak tek yöntemdir.

Anahtar Kelimeler: