Coexistence of congenital diaphragmatic hernia and extralobar pulmonary sequestration

E Özatman*, Ç Ulukaya Durakbaşa*, IE Zemheri**, S Sevük Özümüt***, HM Mutuş*, H Okur*

*Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pathology
***Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatrics

Aim:

The aim is to present a newborn with coexistent congenital diaphragmatic hernia (CDH) and extralobar pulmonary sequestration (EPS)

Case Presentation:

A male infant diagnosed to have left CDH at the 21st antenatal week was born at the 39th gestational week by a-28-year old G1P0 mother. He was immediately intubated and conventional ventilation was begun. Direct radiography was in accordance with a left-sided CDH. He was operated on through a left upper quadrant laparatomy incision on the 2nd postnatal day. Stomach, small intestines and spleen were herniated through the diaphragmatic defect to the thorax. They were reduced into the abdomen. An anterior diaphragmatic rim was present but it was missing posteriorly. Below the diaphragmatic level, a mass neighboring the colon, measuring approximately 4X2 cm and having a separate arterial supply from the aorta was detected. It was compatible with EPS and removed en bloc. The hernia sac was removed. The anterior diaphragmatic rim was sutured to the ribs posteriorly thus, repairing the diaphragmatic defect. The postoperative course was uneventful. He was extubated on the 4^th postoperative day and discharged on the 11^th day. His follow-up is uneventful after one year. The histopathological examination of the resected specimen confirmed the EPS diagnosis (congenital pulmonary airway malformation-CPAM Type 2).

Conclusion:                              

EPS is a congenital lung anomaly distinctive from CDH. The coexistence of these two anomalies has already been reported and it is relatively frequent. Awareness of this possible coexistence is important in order not to hesitate to remove the sequestrated lobe during the initial surgery and thus to prevent the patient from a secondary surgery.

Keywords:

Konjenital diyafragma hernisi ve ekstralober pulmoner sekestrasyon birlikteliği: olgu sunumu

E Özatman*, Ç Ulukaya Durakbaşa*, IE Zemheri**, S Sevük Özümüt***, HM Mutuş*, H Okur*

*İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı
***İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Amaç:

Konjenital diyafragma hernisine (KDH) eşlik eden ekstralober pulmoner sekestrasyonlu (EPS) bir yenidoğanın sunulması

Olgu Sunumu:

Antenatal 21. haftada sol KDH tanısı konan erkek bebek, 28 yaşında G1P0 anneden 39. gestasyonel haftada C/S ile 3840 gr doğdu. Doğumda entübe edilerek konvansiyonel ventilasyon başlandı. Direkt radyografi sol KDH ile uyumluydu. Postnatal 2. günde ameliyata alınarak sol üst kadran kesisi ile laparatomi yapıldı. Diyafragma açıklığından mide, ince barsak ve dalak toraksa herniye olmuştu. Organlar batına iade edildi. Anteriorda diyafragma kenarı mevcuttu posteriorda yoktu. Kolon komşuluğunda, diyafragma seviyesinin altında, yaklaşık 4X2 cm boyutlarından aortadan çıkan kendine ait kanlanması olan PS ile uyumlu kitle eksize edildi. Herni kesesi çıkartıldı. Anteriordaki diyafragma kenarı posteriorda kotlara tespit edilerek diyafragmatik açıklık onarıldı. Ameliyat sonrası dönem sorunsuz seyretti. Bebek 4. günde ekstübe edildi ve 11. günde taburcu edildi. Hasta ameliyat sonrası birinci yılında ve sorusuzdur. Eksize edilen dokunun histopatolojik incelemesi EPS ile uyumlu (Doğumsal pulmoner havayolu malformasyonu- CPAM Tip 2) bulunmuştur.

Sonuç:

EPS, KDH’den ayrı doğumsal bir akciğer malformasyonudur. Bu iki anomalinin birlikteliği daha önce de bildirilmiştir ve nispeten sıktır. Bu olası birlikteliğin farkında olmak, ameliyat sırasında ekstralober sekestre olan lobun çıkartılmasında tereddüt etmemek ve hastayı ikincil cerrahi girişimden korumak açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: