Pleuropulmonary blastoma; a rare malignant lung tumor: a case report

R Demir*, G Demirtaş*, SA Bostancı*, H Doruk*, T Demir*, Cİ Öztorun*, D Güney*, E Karakuş**, D Özyörük***, HT Tiryaki*

*Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Surgery
**Ankara Child Health And Medicine Hematology OncologyTraining and Research Hospital
***Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital. Pediatric Oncology Clinic

Introduction:

Pulmonary blastoma is a rare malignant tumor . It is usually seen in adults. For the first time Bernard define the embryo patients in 1951, after than Spencer has been examining this case and its two cases and Pulmonary blastoma (PB) as was renamed. Pulmonary blastoma (PB) contains both malignant mesenchymal stroma and epithelial components and resembles carcinosarcoma.

Case report:

A 1,5 year old boy admitted to our clinic with cerebral palsy and a history of hospitalization due to recurrent pulmonary infections and pneumonia. Computed tomography investigation was performed. Diagnosis type 1 congenital cystic adenomatoid malformation was reported according to CT images. Right middle lobectomy was performed. Immunohistochemical studies were reported as pleuropulmonary blastoma type 1 . Chemotherapy was applied on it. There is no recurrence during the two-year follow-up .

Conclusion:

Pulmonary blastoma very rare in children is an aggressive primary lung tumors. Childhood should be kept in mind in lung mass. The treatment is total removal of the first group. In necessary cases may be added to chemotherapy and radiotherapy.

Keywords:

Plevropulmonerblastom; nadir bir malign akciğer tümörü: Olgu sunumu

R Demir*, G Demirtaş*, SA Bostancı*, H Doruk*, T Demir*, Cİ Öztorun*, D Güney*, E Karakuş**, D Özyörük***, HT Tiryaki*

*Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
***Ankara Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH. Pediatrik Onkoloji Kliniği

Giriş:

Pulmoner blastomu nadir görülen malign akciğer tümörüdür. Genellikle erişkinlerde görülür.  İlk kez Bernard 1951 yılında embriyomalı hastayı tanımladıktan sonra 1961 yılında Spencer bu olgu ve kendi iki olgusunu irdelemiş ve Pulmoner Blastom (PB) olarak yeniden adlandırmıştır. PB, hem malign mezenkimal stromaya hem de epitelyal komponente sahiptir ve içerik olarak karsinosarkoma benzer.

Olgu sunumu:

Serebral palsili 1.5 yaşındaki erkek hasta tekrarkayan akciğer enfeksiyonu nedeniyle aralıklı olarak başka bir ilde hospitalize edilmiş. Hastanın burada yapılan akciğer CT’sinde sağ akciğer orta lob kaynaklı tip 1 kistik adenomatoid malformasyon tesbit edildi ve hastanemize refere edildi. Hasta kliniğimize kabul edildi ve sağ orta lobektomi yapıldı. İmmünohistokimyasal çalışması plevropulmonerblastom tip 1 olarak rapor edildi.  Bunun üzerine kemoterapi uygulandı. Hastanın iki yıllık takibi süresince nüks izlenmedi.

Sonuç:

Pulmoner blastom çocuklarda çok nadir görülen agresif seyirli primer bir akciğer tümörüdür. Çocukluk çağı akciğer kitlelerinde akılda tutulmalıdır. Tedavisi öncelikle kitlenin total çıkarılmasıdır. Gerekli olgularda kemoterapi ve radyoterapi tedaviye eklenebilir.

Anahtar Kelimeler: