Management of Kasabach-Merritt syndrome in a newborn

Nİ Atay*, A Cerrah Celayir*, H Akay**, T Yavuz***, G Tokuç****

*Zeynep Kamil Maternity and Children’s Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Radiology
***Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Pediatric Cardiology
****Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Oncology

Backgraund and Aim: Giant vasculer tumors of liver like as hemangioma or hemangioendothelioma is a very rare vascular tumor found almost exclusively in prenatal period. Although the malignant trasformation is practically in existent in these tumors it could be aggressive behavior especially in association with a life-threatening thrombocytopenia and consumptive coagulopathy known as Kasabach-Merritt syndrome. Herein, the management of Kasabach-Merritt syndrome due to giant hepatic hemangiomas in a newborn is presented with the current evidence concernings.
Case Report: A 2-day-old male infant with severe abdominal distention and respiratuary distress entered our surgical intensive care unit. Patient was entubated and a nasogastric decompretion was executed, total parenteral nutrition was begun. First abdominal US revealed giant tumor in the left liver lobe. Magnetic Resonans Imaginations of the abdomen showed multiple vascular lesions in the liver, one of them was huge vascular lesion arising from the left lobe that fill the entire abdominal cavity.Patient was consultated with a pediatric cardiolog and a pediatric oncolog. Systemic corticosteroid including methylprednisolone was injected intravenously associated with an propranolol treatment. This approach was brought about a response thetreatment of Kasabach-Merritt syndrome, which was maintained long enough to provide with an opportunity to excise the tumor. Tumor size was smaller, but declined Kasabach-Merritt syndrome; and desicion of the surgical resection was given ; but 20 days old baby was refered another center for further treatment with his parents wishes. It was learned that hemangioma surgically excised successfully.
Conclusions: A standard guideline of thetreatment in vascular tumors has not been established until to now ; treatment remains controversial. Systemic corticosteroid including methylprednisolone injected intravenously and propranolol theraphy are efective and safe method in taking control and treatment of the Kasabach-Merritt syndrome for hemodynamic stabilization and /or tumor shrinkage until surgical excision of giant vascular tumors. 

Keywords:

Kasabach-Merritt sendromlu bir yenidoğana yaklaşım

Nİ Atay*, A Cerrah Celayir*, H Akay**, T Yavuz***, G Tokuç****

*Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği
***Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği
****Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkoloji Kliniği

Giriş/Amaç: Hemanjiom veya hemanjioendotelyoma karaciğerin nadir görülen dev vasküler tümörleridir ve özellikle prenatal dönemde tanı konur. Bu tümörler malign transformasyon gösterse de kötü gidişatın sebebi hayatı tehdit edici trombositopeni ve tüketim koagülopatisinin bir arada seyrettiği Kasabach-Merritt sendromudur. Burada hepatik hemanjiomu olan ve Kasabach-Merritt sendromu gelişen bir olgunun tedavisi güncel kanıtlar eşliğinde sunulmuştur.

Olgu sunumu: 2 günlük erkek hasta ciddi batın distansiyonu ve respiratuar distress tablosu ile cerrahi yoğun bakım ünitesine alındı. Hasta entübe edildi ve nazogastrik dekompresyona alındı, total parenteral beslenme başlanıldı. Batın ultrasonografisinde karaciğerde multiple vasküler kitlelerin  yanı sıra sol lobdan kaynaklanan ve tüm batını dolduran dev bir vasküler kitle saptandı. Çocuk Kardiyoloji ve Çocuk Onkoloji konsültasyonları yapılan hastaya hemangioma ya da hemangioendotelioma ön tanısı ile intravenöz yoldan Metilprednizolon içeren sistemik kortikosteroid ve propranolol tedavisi başlanıldı. Kasabach-Merritt sendromunun tedavisi için başlanılan bu tedaviye tümör çıkarılana dek zaman kazanılması amacıyla uzun süre devam edildi. Kasabach-Merritt sendromu bulguları kontrol altına alınan olguda tümör boyutu küçülmedi, tümörün cerrahi eksizyonu kararı verildi; ailesinin isteği ile 20 günlük bebek ileri tedavi amacıyla başka bir merkeze sevk edildi. Bu merkez ile iletişime geçilerek hemanjiomun cerrahi eksizyonunun başarılı bir şekilde yapıldığı öğrenildi.

Sonuç: Vasküler tümörlere yaklaşım şimdiye dek standart rehberlerde belirtilmemiştir, tedavisi halen tartışmalıdır. Dev vasküler tümörlerde cerrahi eksizyona kadar,Kasabach-Merritt sendromunun kontrol altına alınması ve tedavisinde intravenöz yoldan metilprednizolon içeren sistemik kortikosteroidler ve propranolol tedavisi etkin ve güvenilir bir yöntemdir.

Anahtar Kelimeler: