Rare But Beatific : Ganglioneuroma And Ganglioneuroblastoma

ZG Temir*, İ Genişol*, B Uçan*, M Ergin**, AD Payza*, M Hoşgör*

*Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pathology

Introduction
Neuroblastoma tumors and other neural crest origin constitute 6-10% of malignant tumors in childhood flour. There are three types of pathological .Neuroblastoma; immature to fully contain neural crest cells, if undifferentiated immature and mature ganglion cells containing together is called ganglioneuroblastoma and ganglioneuroma containing only the mature ganglion cells.
Cases And Method
Between the years 2000-2016 due to adrenal masses were retrospectively evaluated 38 patients who were operated.  24 cases were (63.1%) men, 14 (39.1%) were female. The mean age at diagnosis in patients with girls ere 2.9 and boys were 3.9 (average 3.5 years) . In 27 cases (71%) left, while in 11 cases (29%) patients the right placement. Applicants complaints; swelling in the abdomen, urinary tract infection, vomiting, diarrhea, coughing and eye were bruising. Pathologic evaluation of 27 patients (71%), neuroblastoma, and 6 patients (15.7%) ganglioneuroma, 3 patients (13.3%) was detected ganglioneuroblastoma. The average age of diagnosis of neuroblastoma cases diagnosed in 2.2 but ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma average age of diagnosis was diagnosed in 7.5.  Average tumor size prior to preoperative chemotherapy for neuroblastoma by an average of 15 cm and 2.5 cm, while the average during the operation but ganglioneuroblastoma and  ganglioneuroma were 5 centimeters. Neuroblastoma was diagnosed with stage 3-4 patients tumor stage, liver, eyes and lymph node metastasis, the cause is lost.
Result
Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma include malignant. Ganglioneuroma carries a very low risk of malignant transformation of benign nevertheless accepted. Ganglioneuroblastoma ganglioneuroma and I are rarely detected retroperitoneal mass in childhood. Despite their large size do not metastasize and is cured with just surgery and survival rates are good.

Keywords:

Nadir Ancak Yüz Güldürücü: Ganglionörom Ve Ganglionöroblastom

ZG Temir*, İ Genişol*, B Uçan*, M Ergin**, AD Payza*, M Hoşgör*

*Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü

Giriş
Nöroblastom ve benzeri nöral krest kaynaklı tümörler çocukluk yaş gurununda malign tümörlerin %6-10 unu oluşturur. Patolojik olarak tümüyle immatür nöral krest hücrelerini içeren nöroblastom, immatür andiferansiye ve matür ganglion hücrelerini birlikte içeren ganglionöroblastom ve sadece diferansiye matür ganglion hücrelerini içeren ganglionörom olarak üç gruba ayrılır.  
Olgular Ve Yöntem
2000-2016 yılları arası sürrenal kitle nedeni ile opere edilen 38 hastaya ait kayıtlar retrospektif olarak değerlendirildi. Olguların 24ü(% 63,1) erkek, 14ü(%39,1) kız idi. Tanı anında ortalama yaş kız olgularda 2,9 ve erkek 3,9(ortalama 3,5 yaş) idi. 27 olguda (%71) sol taraf, 11 olguda ise(%29) sağ taraf yerleşim saptandı. Başvuru yakınmaları karında ele gelen şişlik, idrar yolu enfeksiyonu, kusma, ishal, öksürük ve gözde morarmaydı. Patolojik değerlendirme sonucu 27 hastada(%71) nöroblastom, 6 hastada(%15,7) ganglionörom, 3 hastada(%13,3) ise ganglionöroblastom idi. Nöroblastom tanısı alan olguların ortalama tanı yaşı 2,2 iken ganglionörom ve ganglionöroblastom tanısı alanlarda ortalama tanı yaşı 7,5 idi. Ortalama tümör çapı nöroblastom olguları için preoperatif kemoterapi öncesi ortalama 15 cm ve operasyon sırasında ortalama 2,5 cm iken, ganglionörom ve ganglionöroblastom tanılı olgularda 5 santimetreydi. Nöroblastom tanılı olgularda tümör evresi 3-4 tümör olup, karaciğer, göz ve lenf nodu metastazı nedeni ile kaybedilmiştir.
Sonuç
Nöroblastom ve ganglionöroblastomlar malign özellik içermekteyken, ganglionörom çok düşük oranda malign transformasyon riski taşımasına rağmen benign kabul edilir. Ganglionörom ve ganglionöroblastom çocukluk çağında göreceli olarak az saptanan retroperitoneal kitlelerdir, metastaz yapmamaları nedeni ile büyük boyutlarına rağmen sadece cerrahi tedavi ile kür sağlanmakta ve sağ kalım oranları yüz güldürücüdür.

Anahtar Kelimeler: