Introduction/aim: Urethral duplication is a rare anomaly of urinary
tract. Urethral duplication classified by Effmann classification. Signs and
symptoms of these anomalies are variable depending on the type of duplication. Surgical therapy varies according to clinical
characteristics and anatomy of the duplicated and orthotopic urethra. Here, a very
rare urethral duplication case which was diagnosed and treated in our clinic
was presented.
Case Report: 6-year-old boy presented with drainage from the
perineum during micturition. Physical examination of urogenital system revealed
normal penis, urethral meatus and testes. On lithotomy position, a fistula-like
opening at one o’clock level that 1.5 cm above the anus was seen. Urinary
ultrasonography and voiding cystourethrography were normal.
At the examination under general anesthesia done
before the cystoscopy, methylene blue was injected into the perianal opening, it
was verified lack of relation with anus and drainage of methylene blue from the
urethral meatus was seen. During cystoscopy blue stained flow was seen from the
small orifice placed in the area at the left side and proximal of the utricular
orifice. Type IIA2 Y duplication was diagnosed and 5 cm in size duplicated
urethra was excised. Histopathological examination revealed transitional uroepithelium
lining tract. The postoperative course was uneventful. There was no additional urinary
system complaint in the 1-year follow-up.
Conclusion: Effmann Type IIA2 Y urethral duplication is a very rare anomaly. In the
patients with drainage from the perineum during micturition, this entity should
kept in mind. If the orthotopic urethra is normal, excision of the duplicated
urethra is safe and efficient method as well as it enable to histopathological
diagnosis.
Keywords:
Giriş/Amaç:
Üretra duplikasyonu nadir görülen bir konjenital anomalidir. Üretra
duplikasyonları Effmann sınıflandırmasına göre gruplandırılır. Farklı tipteki
üretra duplikasyonları farklı belirti ve bulgular ile karşımıza çıkar. Cerrahi
tedavi, klinik özelliklere ve ortotopik ve duplike üretranın anatomisine göre
değişmektedir. Burada, kliniğimizde tanısı konularak cerrahi tedavisi yapılan çok
nadir bir tipteki üretra duplikasyonu olgusu sunuldu.
Olgu
Sunumu: 6 yaşında erkek hasta işeme sırasında perineden
damlatma tarzında sıvı gelmesi yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede litotomi
pozisyonunda saat bir hizasında ve anüsten yaklaşık 1,5cm uzaklıkta fistül ağzı
benzeri bir açıklık görüldü. Ürogenital muayenede testisler skrotumda, penis
doğal görünümde ve üretral meatus normal lokalizasyondaydı. Üriner sistem
ultrasonografisi ve işeme sistoüretrografisi normaldi.
Sistoskopi öncesi
yapılan genel anestezi altında muayenede perianal bölgedeki orifisten metilen
mavisi verilerek lezyonun anüs ile ilişkisi olmadığı doğrulandı. Bu esnada metilen
mavisinin üretradan geldiği görüldü. Sistoskopi ile perineal orifisten verilen metilen
mavisinin prostatik utrikulun hemen sol yan proksimalinden geldiği izlendi. Effmann
sınıflamasına göre Tip IIA2 Y üretra duplikasyonu tanısı konulan hastada, yaklaşık
5cm uzunluğundaki duplike üretra eksize edildi. Histopatolojik incelemede materyalin
transizyonel üroepitelyum ile döşeli olduğu görüldü. Ameliyat sonrası sorunsuz seyreden
hastanın bir yıllık takibinde üriner sistem ile ilişkili yakınması olmadı.
Sonuç:
Effmann sınıflandırmasındaki tip IIA2 Y üretra
duplikasyonu çok nadir bir anomali olmakla beraber işeme esnasında perianal
bölgeden sıvı gelişi yakınması olan hastalarda akılda tutulmalıdır. Ortotopik üretranın
normal ve fonksiyonel olduğu görülen hastalarda duplike yapının eksizyonu güvenli
ve etkin bir tedavi yöntemi olmakla beraber histopatolojik tanı konulmasına da
olanak sağlamaktadır.
Anahtar Kelimeler: