Nut midline carcinoma
Nut midline carcinoma is a rare tumor, which is aggressive,
derived from midline and contains BRD4-NUT t(15;19) translocation. Usually
derived from head-neck or mediastinum. Histologically resembles low differenciated squamous cell carcinoma
and is a tumour with poor prognosis which spreads haematogenously.
Case Report:
Five year old girl
admitted to the emergency department of our hospital with abdominal pain and
shortness of breath. Patients physical examination revealed diminished respiratory
sounds on the left side. Chest x-ray showed left sided effusion and
pneumothorax and underwater drainnage with tube thoracostomy was performed. As
the patients clinical condition deteiorated in the follow-up, thorax CT was
performed and the result was corresponding to necrotizing pneumonia effecting a
large area on lingular segment and lower lobe on left hemithorax. Council with
pediatric infectious disease and radiology decided to carry out pleural and
lung biopsy and decortication. Pathology of the biopsy material was reported as
lung carcinoma. Work-up with abdominal USG showed a solid, lobulated mass with
milimetric cystic components on the superior portion which is hipervascular on
CDUS and located on the left lower quadrant, partially on the left adnexial
border, with sizes 55x35x33 mm and solid pattern. Abdominal CT showed, 5x4 cm mass on the left
adnexial lodge, inraabdominal multipl lympthadenopathies and left iliac bone,
femur and vertebral involvements that
favors mtx. Biopsy materials of the patient was evaluated in another
center and reported as NUT midline carcinoma. Chemotheraphy protocol was
performed to the patient by Oncology department. On follow-up period, a new
onset tumour was detected on mandibuler region and chemotheraphy protocol was
changed and radiotheraphy started after progression of the patient’s masses was
observed.
Discussion:
NUT midline carcinoma which is thought to be derived from pleura or lung primarily, is found as little series or limited case reports in the literatüre. Usually seen on third decade. Pediatric cases are rare. This kind of carcinoma may be mortal despite early diagnosis and treatment because of agressive behaviour and hematogenous metastasis.
Result:
NUT midline carcinomas in pediatric ages are tumours which is derived from pleura or lung primarily, is rare, aggressive, prone to mtx and highly mortal despite early diagnosis and treatment. It is resistant to chemo and radiotheraphy
Keywords:
Nut
midline karsinomu
Giriş:
Nut midline karsinomu;
BRD4-NUT t(15;19) tranklokasyonu içeren, orta hattan kaynaklanan, agresif
seyirli nadir görülen bir tümördür. Genelde baş-boyun veya
mediasten kaynaklı olarak karşımıza çıkar. Histolojik olarak az differansiye skuamöz
hücreli karsinoma benzer ve hematojen yayılımlı, kötü prognozlu bir tümördür.
Olgu Sunumu:
Beş yaşında kız hasta karın
ağrısı ve solunum sıkıntısı şikayetiyle hastanemiz acil servisine başvurdu. Hastanın
yapılan muayenesinde solda solunum seslerinin alınamadığı değerlendirildi. Akciğer
grafisinde solda effüzyon ve pnömotoraks
görülmesi üzerine hastaya tüp torakostomi ile su altı drenaj yapıldı. Hastanın
takiplerinde genel durumunun kötüye gitmesi üzerine yapılan toraks BT, sol
hemitoraksta alt lob ve linguler segmenti büyük oranda tutan nekrozitan pnömoni
olarak raporlandı. Pediatrik enfeksiyon hastalıkları ve radyoloji ile konsey yapılarak plevra ve
akciğer biyopsisi alınması ve dekortikasyon planlandı. Biyopsi materyalinin patolojisi akciğer karsinomu olarak raporlandı. Tetkiklerinde batın ultrasonografide , sol alt kadranda kısmen sol adneksiyel
loj sınırında yaklaşık 55x35x33 mm boyutlu solid , lobüle konturlu RDUS
ile hipervasküler özellikte, süperiorunda milimetrik kistik komponent
bulunduran yer kaplayan lezyon görüldü. Abdomen BT de; sol adneksiyel lojda 5x4
cm lik kitle ,intrabdominal multipl lenfadenopatiler , sol iliak kemik femur ve
vertebralarda metastaz düşündüren tutulum görüldü. Hastanın biyopsi
materyalleri dış merkezde yeniden değerlendirildi ve NUT midline karsinom
olarak raporlandı. Hastaya onkoloji tarafından kemoterapi protokolü uygulandı.
Takibinde çenesinde yeni bir kitle izlendi ve kitlelerinde progresyon izlenmesi
üzerine kemoterapi protokolü değiştirildi ve radyoterapiye başlandı.
Tartışma:
Primer olarak akciğer ve plevra kaynaklı olduğu düşünülen NUT midline karsinom literatürde karşımıza küçük seri ya da kısıtlı olgu sunumları olarak karşımıza çıkmaktadır. Genelde 30 yaşlarında görülmektedir. Pediatrik olgu sayısı sınırlıdır. Hematojen yolla hızlı yayılım gösterdiğinden oldukça agresif seyirli, erken tanı ve tedaviye rağmen mortal seyredebilmektedir.
Sonuç:
Pediatrik çağda görülen primer olarak plevra ve akciğer kaynaklı NUT midline karsinomlar nadir görülen, agresif seyirli, hızlı metastaz yapabilen, hızlı tanı ve tedaviye rağmen oldukça mortal seyretmektedir. Kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir.
Anahtar Kelimeler: