A Rare Case With Extracardiac Rhabdomyoma And Cardiac Fibroma

A Parlak*, F Çelik*, AN Gürpınar**, H Doğruyol*

*Uludag University faculty of Medicine Depatment of Pediatric Surgery and Pediatric Urology
**Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, BURSA

İntroduction:Rhabdomyomas are rare bening tumors arising from striated muscle. They are divided topographically into cardiac and extracardiac. Cardiac rhambdomyomas, the most common type, represent 90% of cardiac tumors of infancy. Fibroma is the scond most common bening cardiac tumor after rhabdomyoma. Extracardiac rhabdomyomas are classified into three subtypes ‘ adult, fetal, and genital type’ based on their clinical and histological features. The head and neck region is the principle site in the extracardiac rhabdomyomas and they are extremely rare tumors. İn the literature, extracardiac rhabdomyomas arising from mediastinum, stomach, esophagus, extremity were  rarely reported. There has not been report of rhabdomyoma arising from diaphragma. We present a 2-year-old case with with fetal type of extracardiac rhabdomyoma arising from diaphragma and cardiac fibroma . Case: A boy was admitted to the hospital due to cyanosis during crying .Echocardiographic examination  was detected a hypoechogen (24*23*18 mm) mass in the apex of left ventricle. After this,  abdominal MR scanning suggested a solid (55*17*28 mm) mass arising from the right diaphragma. Furthermore additional anomalies are cleft lip and palate, hypoplasia of the corpus callosum and macroephaly. The mass in the left ventricle was completely removed by cardiovascular surgeons. Histopathological examination was cardias fibroma. We performed laparoscopic removal for right diaphragmatic mass and diaprgamatic defect repair by laparoscopy. We put a drainage tube in the right hemithorax. The case was discharged in the second postoperative day after the drainage tube was removed. Histopathological examination was intermediate type of rabhdomyoma. Conclusion:Cardiac fibromas  and the fetal type of extracardiac rhabdomyomas are bening tumors and seem rarely. Simultaneously the both of  fibroma and rabhdomyoma  and extracardiac rhabdomyomas arising from the diaphragma has not been reported before. Minimal invasive surgery may be appropriate due to feasibility and shorter time for hospitalization. 

Keywords:

Ekstra Kardiyak Rabdomyom Ve Kardiyak Fibromlu Nadir Bir Olgu Sunumu

A Parlak*, F Çelik*, AN Gürpınar**, H Doğruyol*

*Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Çocuk Ürolojisi BD
**Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, BURSA

Giriş:Rabdomyomlar çizgili kastan kaynaklanan nadir görülen benign tümörlerdir. Topografik bakımdan kardiyak ve ekstra kardiyak olarak ayrılırlar. Kardiyak rabdomyomlar çocukluk döneminde görülen kardiak tümörlerin  %90‘ını oluşturan en sık tipidir. Kardiyak fibromlar ise rabdomyomlardan sonra 2. sıklıkta görülür. Ekstra kardiyak rabdomyomlar ise histolojik ve klinik özelliklerine göre ‘erişkin, fetal ve genital tip’ olmak üzere 3 tipe ayrılır. Ekstra kardiyak rabdomyomlar esas olarak baş ve boyun bölgesinden kaynaklanır ve çok nadir görülürler. Mediasten, özofagus, mide, ekstremite kaynaklı görülen rabdomyomlar sınırlı sayıda vaka sunumu şeklinde gösterilmiştir. Literatür taramamıza göre diafragmadan kaynaklı rabdomyom olgusu daha önce sunulmamıştır. Biz eş zamanlı kardiak fibrom ve diafragmadan kaynaklanan ekstra kardiak fetal tipli rabdomyomlu 2 yaşındakiyi olguyu sunmayı amaçladık. Olgu: Ağlarken morarma şikayeti nedeniyle yapılan ecokardiografide sol ventikül apexinden kaynaklanan 24*23*18mm hipoekojen kitle görülmesi sonrası çekilen abdominal MR’da sağ diafragmadan köken alan  55*17*28 mm solid kitle saptandı. Olguda ek anomaliler makrosefali ve kaba yüz görünümü, yarık damak ve dudak, korpus callosum hipoplazisi mevcuttu. Kardiyak kitle boyutlarında takiplerde artış olması üzerine kalp damar cerrahisi tarafından kitlenin total eksizyonu yapıldı. Histopatalojisi fibrom olarak raporlandı. Tarafımızca sağ diafragmadan köken alan  yaklaşık 5*3 cmlik solid kitle laparoskopik olarak eksize edildi. Kitle göbekteki giriş yerinden insizyonun minimal büyütülmesi ile batın dışına alındı. Diafragmadaki defekt laparoskopik olarak plejitli sütürler ile onarıldı. Sağ hemitoraksa toraks tüpü yerleştirildi. Postop 2.gün toraks tüpü çekilerek olgu taburcu edildi. Kitle patalojisi inetrmediate tip rabdomyom ile uyumlu olarak raporlandı.  Sonuç:Kardiyak fibrom ve fetal tip ekstra kardiyak rabdomyomlar nadir görülen bening lezyonlardır. Bu iki farklı lezyonun birlikteliği ve diafragmadan köken alan ekstra kardiyak rabdomyom daha önce literatürde bildirilmemiştir. Lezyonların yerine göre kolaylık ve postoperatif hastanede kalış süresi açısından minimal invazif cerrahi tercih edilebilir bir seçenektir. 

Anahtar Kelimeler: