Ureterpelvic junction obstruction in duplex system

C Beşik, S Özaydın, S Çelebi, Ü Güvenç, B Karaaslan, R Alim, S Sander

Kanuni Sultan Süleyman Education and Research Hospital Departments of Pediatric Surgery and Pediatric Urology

Aim: Ureteropelvic junction obstruction (UPJO) is rarely associated with a duplex collecting system,. We review this unusual anomaly in terms of presentation, diagnostic evaluation, and surgical management.

Method: Medical records of patients diagnosed with a duplex system with UPJO between 1998 and 2014were analyzed retrospectively
Result: Sixteen  patients (6 girls, 10 boys) with 18 moieties were treated surgically . The median age at surgery was two years .The lower pole and upper moiety were affected in 12 and two kidneys, respectively, and both were affected in two patients. The anomaly was right-sided in 12 moiety and left-sided in six. The duplication was incomplete in seven patients and complete in nine. 2 patients had a multiplex system. One patient had also horseshoe kidney. Concomitant vesicoureteral reflux was seen in two patients; an ectopic ureter and ureterocele were present in one case each in the other system.The mean renal pelvis diameter at the time of surgery was 25.6 (range 11-48) mm by USG. The mean renal function of the involved moiety was 33% before surgery.  Management included pyelopyelostomy or ureteropyelostomy in six moieties, dismembered pyeloplasty in eight moieties with sufficient ureteral length at the affected pole, heminephrectomy in four cases, and simultaneous upper heminephrectomy and lower pole ureteropyelostomy in one patient. Two patients had increased renal pelvis diameters, while the upper urinary tract dilatation gradually improved in the remaining patients.
Discussion: In duplex systems, the lower moieties are more likely to be subject to UPJO compared with the upper pole. We also saw that the system functioned with UPJO of the lower system; in the opposite situation, the upper moiety underwent a more rapid loss of function.

Conclusion: Although itis rare UPJO should always be consideredin duplex system. Treatment should be individualized according to detailed anatomy, and severity of obstruction.

Keywords:

Çift sistemlerde üreteropelvik bileşke darlığı

C Beşik, S Özaydın, S Çelebi, Ü Güvenç, B Karaaslan, R Alim, S Sander

Kanuni Sultan Süleyman EAH Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi Kliniği, İstanbul

Amaç:

Çift sistemlerde üreteropelvik bileşke darlığı (UPBD) nadir görülür. Çalışmanın amacı bu olguların başvuru bulguları,tanı yöntemleri ve cerrahi tedavileri açısından incelenmesidir.

 

Yöntem:

1998-2014 arasında çift sistemde UPBD saptanmış olguların kayıtları geriye dönük  değerlendirilmiştir.

 

Sonuçlar:

16 hastada (6 kız 10 erkek) 18 sistem cerrahi olarak tedavi edildi.  Ameliyat yaşı ortalama 2 idi. 12 olguda alt sistemde, 2 olguda üst sistemde, 2 olguda ise heriki sistemde de UPBD saptandı. UPBD; 12 olguda sağda, 6 olguda ise solda idi. 9 olguda tam, 7 olguda tam olmayan çift sistem vardı. 1 olguda üçlü sistem,1 olguda  çoklu  sistem, alt sistem UPBD olan çift sistemli bir diğer olguda aynı zamanda atnalı böbrek, 2 olguda etkilenen sistemde vezikoüreteral reflü, 1 olguda diğer sistemde ektopik üreter,  1 olguda  ise üreterosel saptandı. Darlık olan sistemlerde ameliyat sırasında ortalama pelvis genişiği 25, 6 mm, böbrek işlevi  ise % 33 idi. 6 olguda  pyelopyelostomi veya üreteropyelostomi, etkilenen sistemde yeterli üreter uzunluğu bulunan 8  olguda piyeloplasti, 4 olguda işlev bulunmaması nedeniyle heminefrektomi, 1 olguda ise  üst kutup heminefrektomiye ek olarak alt kutup üreteropiyelostomi yapıldı. 2 olguda pelvis çapı genişlemeye devam etmiş (halen takipte) diğer hastalarda ise belirgin iyileşme gözlenmiştir.

 

Tartışma:

Çift sistemlerde UPBD daha çok alt sistemde görülür. Buna karşılık çalışmamızda üst sistem UPBD’de işlev kaybının  daha hızlı ilerlediği gözlenmiştir. UPBD çift sistemlerde nadir görülmekle birlikte her zaman akılda bulundurulması gereken bir bozukluktur. Tedavi her olguda ayrı ayrı, bozuk anatomiye  ve tıkanıklığın derecesine göre belirlenmelidir.

Anahtar Kelimeler: