Short bowel syndrome with “Bianchi” bowel lengthening procedure: Report of two cases

S Özaydın*, S Sander*, M Çetinkaya**, A Babayiğit**, İ Özaydın***, C Beşik*, S Çelebi*, B Karaaslan*, R Alim*

*Kanuni Sultan Süleyman Education and Research Hospital Departments of Pediatric Surgery and Pediatric Urology
**Kanuni Sultan Suleyman Training and Research Hospital Pediatrics, Neonatal Clinic, Istanbul
***Kanuni Sultan SüleymanTraining and Research Hospital Patology Clinic, Istanbul

Short bowel syndrome (SBS) is the absorption and movement problem caused by the inability of the bowel length. Severe protein energy malnutrition and electrolyte disorders are seen in this disease. Necrotizing enterocolitis, midgut volvulus, gastroschisis and intestinal atresia often causes SBS.

In the study two SBS patients who underwent the Bianchi procedure were presented.

Case 1: 28-year-old mother of a baby girl weighing 1775 g. was born at 33 week gestation by Caesarian section. Gastroschisis, apple peel jejunal atresia and proximal jejunum perforation was observed. In first operation necrotic tissue was resected and proximal jejunostomy -distal Hartmann pouch was performed. The second operation, jejunal segments except for the first 15 cm in length that was proximal of jejunostomy and first half of the assending colon seen to be lacking from the lumen. Jejunocolostomy performed. At 4 month old, 30 cm segment of jejunum was obtained from a 15 cm long segment by Bianchi isoperistaltic bowel elongation method. The patient who continuously fed via a nasogastric tube died due to sepsis at 6 months despite the 30% reduction of the daily TPN requirements.

Case 2: : 23-year-old mother of a baby girl weighing 2120 g. was born spontaneously vaginally at 32 gestation week. In first surgery; jejunum ends 30 cm distal to Treitz ligament,umbilicus attached to transverse colon and the distal transverse colon was seen off 30-40 cm found. Jejunum and colonic end anastomosis as double barrel was performed. . At 38 day old, 60 cm segment of jejunum was obtained from a 30 cm long segment by Bianchi isoperistaltic bowel elongation method. At the end of 14 month, TPN requirements decreased 60% patients unfortunately were asked to return to the country for social reasons. The patient died fluid and electrolyte disorders and sepsis 3 days after transportation.

Although our experience is limited, in SBS, Bianchi methods has shown that increasing the absorptive surface and extending the period of transition reduces the TPN needs.

In our country, intestinal transplantation is not widely implemented; we believe that the extension of bowel, should be done as early as possible without worsening the general situation of the infant.

Keywords:

Kısa barsak sendromunda Bianchi yöntemiyle barsak uzatılması: İki olgu sunumu

S Özaydın*, S Sander*, M Çetinkaya**, A Babayiğit**, İ Özaydın***, C Beşik*, S Çelebi*, B Karaaslan*, R Alim*

*Kanuni Sultan Süleyman EAH Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi Kliniği, İstanbul
**Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Hastalıkları, Yenidoğan Kliniği, İstanbul
***Kanuni sultan Süleyman Eğitim araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği, İstanbul

Giriş ve amaç

Kısa barsak sendromu (KBS), barsak uzunluğunun yetersizliğinden kaynaklanan bir emilim ve hareket sorunu olup ağır kalori, protein, vitamin ve elektrolit bozukluğu ile seyretmektedir. KBS’nin en sık nedenleri nekrotizan enterekolit, orta barsak volvulusu, gastroşizi ve ince barsak atrezileridir.

Çalışmada Bianchi yöntemi ile barsak uzatılması yapılan iki KBS’li olgu sunulmuştur.

Olgular

Olgu 1: 28 yaşındaki annenin 33 haftalık, 1775 gr ağırlığındaki kız bebeği olarak sezeryanla doğdu. Gastroşizi, soyulmuş elma kabuğu şeklinde  jejunal atrezi, proksimal  jejunal uçta delinme saptandı. İlk ameliyatta nekrotik dokular uzaklaştırılıp jejunostomi yapıldı, distal uç Hartman biçiminde kapatıldı. İkinci ameliyatta, cilde ağızlaştırılmış 15 cmlik jejunum aşağısındaki  barsakların çıkan kolon orta kısmına kadar  lümensiz olduğu saptandı. Eldeki 15 cmlik jejunum çıkan kolon ile ağızlaştırıldı. Bebek  4 aylıkken 15 cm’lik jejunuma  Bianchi yöntemiyle anizoperistaltik barsak uzatması yapılarak 30 cm’lik ince barsak elde edildi. Mide sondası ile devamlı biçimde beslenen hasta, günlük TPN gereksiniminin  % 30 azalmasına karşın  6 aylıkken sepsis nedeniyle kaybedildi.

Olgu 2: 23 yaşındaki annenin 32 haftalık, 2120 gr ağırlığındaki kız bebeği olarak normal vajinal yolla doğdu. Ameliyatta Treitz bağından 30 cm aşağıda kör sonlanan jejunumun göbek tabanına yapışık olduğu, yine göbek tabanına yapışık ucu kapalı transvers kolondan aşağıda 30-40 cm’lik kolon bulunduğu görüldü. Jejunum ucu ile kolon başlangıcı çifte namlusu şeklinde cilde ağızlaştırıldı. Bebek 38 günlükken genişlemiş olan  30 cm’lik jejunuma Bianchi yöntemiyle  anizoperistaltik barsak uzatması yapılarak 60 cm ince barsak elde edildi.  Ondört ayın sonunda, TPN gereksinimi % 60 azalmışken göçmen olan aile sosyal nedenlerle ülkesine dönmek istedi. Gönderildikten üç gün sonra ağır sıvı-elektrolit bozukluğu ile geri  getirildi ama derinleşen sepsis ile kaybedildi.

Tartışma ve sonuç

Deneyimimiz çok sınırlı da olsa, Bianchi yönteminin KBS’de emilim yüzeyini arttırıp geçiş süresini uzatarak TPN gereksinimini azaltabildiğini göstermiştir. Ülkemizde barsak nakli yaygın şekilde uygulanamadığından; barsak uzatma ameliyatlarının bebeğin genel durumu bozulmadan olabildiğince erken yapılması gerektiğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: