Evaluation of the first year data of Turkish esophageal atresia registry

A Oral¹, T Soyer², İ Akkoyun³, MN Azılı⁴, Ç Ulukaya Durakbaşa⁵, A Karaman⁶, G Göllü Bahadır⁷, Ö Özden⁸, E Divarcı⁹, S Yalçın¹⁰, G Topuzlu Tekant¹¹, H İlhan¹², Ü Güvenç¹³, G Kıyan¹⁴, M Günaydın¹⁵

¹Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum
²Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
³Konya Education and Research Hospital
⁴Ankara Child Disease Hematology and Oncology Education and Research Hospital
⁵Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
⁶Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
⁷Ankara University, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics
⁸Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
⁹Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
¹⁰Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Trabzon
¹¹ Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
¹²Eskisehir Osmangazi University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Division of Pediatric Urology
¹³Kanuni Education and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
¹⁴Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
¹⁵Ondokuz Mayıs University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Samsun, Turkey

Aim: To evaluate the first year data of Turkish Esophageal Atresia Registry (TEAR).Methods: Patients registered to TEAR between March-2015/April-2016 were evaluated for age, sex, demographic features, type of atresia, diagnostic methods and results of surgical treatment. Results: Hundred cases from 15 centers were included. Male-female ratio was 54:46 and mean birth weight was 2256,28 g (870-3920 g) and height was 45 cm (33-52 cm). Mean gestational week was 35,4 weeks (28-41 weeks) and mother age was 28.7 years (18-44 year). The types of atresia according to Gross classification were 14%-A, 4%-B, %80-C and 2%-D. 91% of cases were born after spontaneous pregnancy and 3 of them were twins. Prenatal diagnosis was obtained in 34% of cases. Most common prenatal findings were polyhydramnios (45%) and absence of stomach gas (13%). Family history of VATER was seen in 3 cases. The incidance of associated anomalies was 75% and most common anomalies were cardiac (65%), renal (13%) and anorectal (12%). Primary anastomosis was obtained (n:82) with thoracatomy (n:78) and thoracoscopy (n:4). Standard repair was performed in 64 cases whereas 39% of them were tensioned. The mean gap was 2.26 vertebral body (1-5). Foker’s technique and Livaditis was performed in one case. Gastric pull-up, colonic interposition and cervical esophagsotomy were performed in one patient each. Mean endotracheal entubation and non-invasive ventilation time were 15.16 (0-210) and 67.22 (0-200) days respectively. After a mean time of 109 (9-200) days patients were free of oxygen. Gastrostomy (n:27), antireflux surgery (n:1) and aortopexy (n:1) was performed. 60% of patients discharged form hospital with full oral feeding and 25% with enteral feeding. The survival rate was 78% and mortality was 22% at the end of first month. Seven cases waiting for delayed primary repair have been following up at home (n:4) and at hospital (n:3). Conclusion: The data obtained form TEAR is the first national data about EA in our country. If more centers will register, it will be possible to define the current outcome of EA in Turkey and compare the results with the international data.  

Keywords:

Türkiye Ulusal Özofagus Kayıt Sistemi 1. Yıl verilerinin incelenmesi

A Oral¹, T Soyer², İ Akkoyun³, MN Azılı⁴, Ç Ulukaya Durakbaşa⁵, A Karaman⁶, G Göllü Bahadır⁷, Ö Özden⁸, E Divarcı⁹, S Yalçın¹⁰, G Topuzlu Tekant¹¹, H İlhan¹², Ü Güvenç¹³, G Kıyan¹⁴, M Günaydın¹⁵

¹Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum
²Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
³Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi
⁴Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi
⁵İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
⁶Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara
⁷Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD
⁸Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
⁹Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
¹⁰Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Trabzon
¹¹İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
¹²Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı
¹³Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahi Servisi
¹⁴Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
¹⁵Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Samsun, Türkiye

Amaç: Türkiye Ulusal Özofagus Atrezisi Kayıt Sistemi (TUÖAKS) 1. yıl verilerinin incelenmesi amaçlanmıştır.Yöntem: Mart 2015- Nisan 2016 yılları arasında TUÖAKS kayıt yapılan olgular yaş, cinsiyet, demografik özellikler, atrezi tipi, ek anomaliler, tanı yöntemleri ve tedavi sonuçları açısından incelenmiştir.  Bulgular: Çalışmaya TUÖAKS’a 15 merkez tarafından kayıt edilen 100 olgu dahil edilmiştir. Erkek kız oranı 54:46 olup doğum ağırlığı ortalaması 2256,28 g (870-3920 g), boy ortalama 45 cm’dir (33-52 cm). Doğum haftası ortalaması 35,4 hafta (28-41 hafta) olup olguların anne yaşı 28.7 yıldır (18-44 yıl). Gross sınıflamasına göre atrezi tipi dağılımı tip A %14, B %4, C %80 ve D %2’dir. Olguların %91’i spontan gebelik olup, 3’ü çoğul gebeliktir. Prenatal tanı oranı %34’dür. En sık prenatal bulgu polihidramnios (%45) ve midenin görülememesidir (%13). Üç olguda ailede VATER öyküsü bulunmaktadır. Ek anomali sıklığı %75’dir. En sık görülen ek anomaliler kardiyak (%65), renal (%13) ve anorektal (%12) anomalilerdir. 82 olguda primer onarım yapılmış bunların 78’i torakatomi, 4’ü torakoskopiktir.  Standart anastamoz 64 olguda yapılmış, %39’ü gergin anastamozdur. İki özofagus segmenti arası mesafe ortalama 2.26 (1-5) vertebradır. Bir olguda Foker, bir olguda Livaditis yapılmıştır. Birer olguda mide çekilmesi, servikal özofagostomi ve kolon transpozisyonu yapılmıştır. Endotrakeal ventilasyon süresi ortalama 15.16 (0-210) gün, non-invazif ventilasyon süresi ortalama 67.22 (0-200) gün ve oksijenden ayrılma süresi 109 (9-200) gündür. Olguların 27’sinde gastrostomi, 1’inde antireflü cerrahi, 1’inde aortopeksi yapılmıştır. Olguların %60’i oral beslenerek, %25’i enteral beslenerek taburcu olmuştur. Birinci ayın sonunda sağ kalım %78, mortalite %22’dir. Geciktirilmiş primer onarım planlanan 7 olgunun dördü hastanede, 3 olgu evde takip edilmektedir. Sonuç: TUÖAKS verileri özofagus atrezisi ile ilgili ülkemizdeki ilk ulusal verilerdir. Daha çok merkez tarafından veri girilmesi ÖA ile ilgili ülkemizdeki mevcut durumun tespitine ve uluslararası verilerle karşılaştırılmasına olanak sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler: