A rare cause of severe abdominal pain in children: hereditary angioedema

S Sağ*, M İmamoğlu**, M Çakır***, E Sağ***, H Sarıhan**

*Kanuni Education and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Trabzon
***Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Gastroenterology, Trabzon

INTRODUCTION: We describe a case with following up hereditary angioedema (HAE) to emphasize that the disease may present to emergency departments with acute abdominal pains (AP) and acute abdomen findings associated with intestinal involvement.

CASE: A 15-year-old girl admitted to our emergency department due to sudden onset, colic-type severe AP. The patient’s mother with HAE had undergone surgery with the same findings three times previously. No edema was present in the extremities or mucosa at physical examination, but diffuse sensitivity and guarding were present in the abdomen. Full blood count, biochemistry, acute phase reactants, amylase and urinalysis were normal. Abdominal computed tomography was revealed wall thickening up to 11 mm in the duodenum and proximal jejunum and free fluid. HAE was thought to have developed secondary to intestinal involvement on the basis of these findings and patient was treated with 10 ml/kg fresh frozen plasma. The patient’s AP improved dramatically and the acute abdomen findings resolved entirely.

DISCUSSION: HAE is an autosomal dominant disease involving recurring angioedema attacks and developing in association with C1 inhibitor deficiency. Angioedema is most commonly seen in the extremities and oropharynx, but may also involve the visceral organs. Abdominal attacks accompany at least 50% of all attacks. Edema of the intestinal mucosa causes temporary obstruction and severe AP with acute abdomen. Patients are generally misdiagnosed with acute abdomen or familial mediterranean fever. Our patient presented with severe AP only without cutaneous and mucosal edema. If her history not been well investigated, she might have undergone unnecessary surgery as described in cases in the literature. Indeed, our patient’s mother had undergone laparotomy three times previously.

CONCLUSION: HAE must be considered at differential diagnosis of severe AP presenting with a clinic of acute abdomen. A good medical histories of these patients is important to prevent unnecessary surgery.

Keywords:

Çocuklarda şiddetli karın ağrısının nadir bir nedeni: herediter anjioödem

S Sağ*, M İmamoğlu**, M Çakır***, E Sağ***, H Sarıhan**

*Kanuni Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahi Servisi
**Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Trabzon
***Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji AD Trabzon

GİRİŞ: Herediter anjioödem (HA) nedeniyle takipli bir hastanın, hastalığın intestinal tutulumuna bağlı şiddetli karın ağrısı (KA) ve akut karın bulguları ile acil servislere başvurabileceğini vurgulamak amacıyla bu olguyu sunuyoruz.

OLGU: 15 yaşında kız hasta ani gelişen kolik vasıflı şiddetli KA nedeniyle acil servise başvurdu. HA nedeniyle takip edilen hastanın annesi de daha önce üç kez bu tabloyla cerrahi operasyon geçirmişti. Fizik muayenesinde; extremitelerinde ve mukozalarında ödem olmayan hastanın batında yaygın hassasiyeti ve defansı mevcuttu. Laboratuvarında hemogram, biyokimya, akut faz reaktanları, amilazı ve tam idrar tahlili normaldi. Bilgisayarlı batın tomografisinde duodenum ve proximal jejunumda 11 milimetreye varan duvar kalınlaşması ve batında serbest mayi tespit edildi. Bu bulgularla vakanın HA nın intestinal tutulumuna sekonder geliştiği düşünülerek 10 ml/kg dozunda taze donmuş plazma verildi. Hastanın KA’sının dramatik olarak düzeldiği ve akut karın bulgularının kaybolduğu görüldü.

TARTIŞMA: HA tekrarlayan anjioödem atakları ile seyreden C₁ inhibitör eksikliğine bağlı gelişen otozomal dominant bir hastalıktır. Klinik olarak anjioödem, en sık ekstremiteler ve orofarenkste görülmekle beraber visseral organları da tutabilmektedir. Abdominal ataklar tüm atakların en az % 50’sine eşlik eder. İntestinal mukoza ödemi geçici obstrüksiyona ve akut batın ile karışan şiddetli KA’ya sebep olur; çoğu kez hastalar yanlışlıkla akut batın veya ailesel akdeniz ateşi tanıları alırlar. Bizim hastamız da; cilt ve mukozal ödem olmaksızın sadece şiddetli KA ile başvurmuş olup akut karın bulguları mevcuttu. Özgeçmişi iyi sorgulanmamış olsaydı literatürdeki vakalar gibi gereksiz cerrahi uygulanabilirdi. Nitekim hastamızın annesi de daha önce üç kez laparotomi geçirmişti.

SONUÇ: Akut karın kliniğiyle başvuran ciddi KA’larda ayırıcı tanıda HA mutlaka düşünülmelidir. Bu hastaların iyi bir özgeçmiş ve soygeçmiş sorgulaması yapılması gereksiz cerrahi müdahalelerin önüne geçilmesi açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: