Initial Urological Outcome After Fetoscopic Repair of Spina Bifida In Turkey

ŞK Özel*, İ Alataş**, A Gedikbaşı***, H Canaz**, T Kohl****

*İstanbul Bilim University Spina Bifida Research Center Department of Pediatric Urology
**İstanbul Bilim University Spina Bifida Research Center Department of Pediatric Neurosurgery
***İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Education and Research Hospital Department of Perinatology
****Giessen Justus Liebig University German Center for Fetal Surgery

AimFetal repair of spina bifida offers a favorable outcome in terms of hydrocephalus and lower extremity motor function in children with spina bifida. However the urological outcome is still undetermined. The aim of this study was to observe the urological outcome after our initial experience with fetoscopic repair of spina bifida. Patients and MethodsThe medical records of patients who were fetoscopically repaired for spina bifida were evaluated.  During initial urological examination, their bladder status was determined with urodynamics and radiological studies. The current treatment of the patients were also noted. ResultsFetoscopic repair of spina bifida was done for four male patients in our center so far. All recovered from the surgery well and were born safely. Two of them were born at 31st gestational weeks  and two others at 36th week. All of the patients had preserved central nervous system and lower extremity motor function. One had early tethered cord and moderate kyphosis. All patients had reduced bladder capacity, normal bladder compliance, overactive detrusor and detrusor sphincter dyssynergia at initial urodynamic study. Three patients had acceptable maximal detrusor pressure with an average of 60 cmH2O and one with tethered cord had 264 cmH2O. Two of them had hydronephrosis in their ultrasound examination and under close follow up. Three patients are currently under anticholinergic treatment, one needed catheterization and one did not need any treatment at all. Maximum follow up time is 15 months in two patients. Conclusion Fetal spina bifida repair has merit for preservation of central and peripheral nervous system. However its benefit on urinary tract is questionable. Long term follow up with larger patient cohort is needed to draw a definite conclusion.

Keywords:

Türkiye’deki İlk Fetoskopik Spina Bifida Onarımı Sonrası Erken Ürolojik Sonuçlar

ŞK Özel*, İ Alataş**, A Gedikbaşı***, H Canaz**, T Kohl****

*İstanbul Bilim Üniversitesi Spina Bifida Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Ürolojisi Kliniği
**İstanbul Bilim Üniversitesi Spina Bifida Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Beyin Cerrahisi Kliniği
***İstanbul Kanuni Sultan Süleyman EAH Perinatoloji Kliniği
****Giessen Justus liebig Üniversitesi Alman Fetal Cerrahi Merkezi

AmaçFetal spina bifida onarımı hidrosefali ve alt ekstremite fonksiyonları açısından olumlu sonuç vermektedir. Ancak ürolojik sonuçları henüz bilinmemektedir. Çalışmanın amacı ülkemizdeki ilk fetoskopik spina bifida onarımı deneyimimiz sonrası ürolojik sonuçların irdelenmesidir. Hastalar ve MetodFetoskopik spina bifida onarımı yapılan hastaların verileri incelendi. İlk ürolojik değerlendirmelerinde mesane durumları ürodinami ve radyolojik incelemelerle tespit edildi. Hastaların devam eden tedavileri ve sonuçları not edildi. Bulgular Merkezimizde toplam dört hastaya fetokopik spina bifida onarımı yapıldı. Tüm hastalar cerrahi sonrası sağlıklı olarak dünyaya geldi. İki hasta 31. haftada, diğer iki hasta 36. haftada doğdular. Tüm hastalarda merkezi sinir sistemi ve alt ekstremite fonksiyonları korundu. Bir hastada erken gergin omurilik ve orta dereceli kifoz saptandı. Tüm hastalarda mesane kapasiteleri azalmış, komplians normal, aşırı detrusor aktivitesi ve detrusor sfinkter dissinerjisi bulundu. 3 hastada ortalama 60 cmH2O maksimal detrusor basıncı varken bir hastada bu değer 264 cmH2O idi. İki hastada ultrasonografide hidronefroz vardı ve yakın takibe alındı. Üç hasta antikolinerjik tedavisinde, 1 hastada TAK tedavisi ihtiyacı varken 1 hasta hiç tedavi gerektirmedi. İki hastadaki en uzun takip süresi 15 aydır. Tartışma Fetal spina bifida onarımı, merkezi ve periferik sinir sistemini korumak için faydalıdır. Ancak üriner sistem üzerindeki etkileri tartışmalıdır. Kesin sonuç verebilmek için daha geniş hasta serilerine ihtiyaç duyulmaktadır    

Anahtar Kelimeler: