MANAGEMENT OF TRANSVERS TESTICULAR ECTOPIA WITH PERSISTENT MULLERIAN DUCT SYNDROME

S Cansaran*, A Cerrah Celayir*, O Bosnalı*, RG Yeşiltepe Mutlu**, MB Mutlu***, H Akay****, H Yavuz*****

*Zeynep Kamil Maternity and Children’s Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
**Zeynep Kamil Maternity and Children’s Training and Research Hospital, Pediatric Endocrinology
***Zeynep Kamil Maternity and Children’s Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Medical Genetics
****Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Radiology
*****Zeynep Kamil Maternity and Children's Training and Research Hospital, Department of Patology

Introduction/Aim: Transverse testicular ectopia(TTE) is classified into three groups according to additional anomalies. Type-2 TTE accompanied by persistent mullerian duct syndrome(PMDS) constitutes 20-30% of patients. We aimed to share our approach to the diagnosis and treatment of a patient with type-2 TTE.
Case Report: Two-month-old male patient was evaluated due to antenatally diagnosed hydronephrosis. Physical examination revealed right inguinal hernia, left non-palpable testis and two testes in the right inguinal region; one of them was closer to the entrance of scrotum. Hernia extending from right inguinal region to the scrotum and left transvers testicular ectopia were diagnosed in scrotal ultrasonography. Right testicle 9.4x7.1 mm and left testicle 9.7x7.7 mm were measured in size. Ovoid, 24x4.5mm in size, suspicious uterine-like structure was present behind the bladder in pelvic ultrasonography. Karyotype analysis of the patient was reported as 46,XY. Anti-mullerian hormone 7.6 ng/ml(28-142), dihydrotestosterone 32.8 pg/ml(250 to 990), androstenedione <0.3 ng/ml(0.6-3.1) and total testosterone 0.13 ng/ml(1.66-8.11) were found in low levels and the patient was diagnosed as PMDS.
After cystoscopy, right inguinal hernia repair, excision of patent mullerian structures, left transseptal and right inguinal orchiopexy with testicular wedge biopsies were performed through the right inguinal incision when he was 10 months old. Testicular biopsies were reported as normal testicular tissue, while rudimentary structures were reported as uterus with inactive endometrium. Postoperative follow-up period was uneventful. Right testicle (7.3x8.6x12.7mm) and left testicle (7.6x8.2x15mm) were reported in normal size at 1 year of age.
Conclusion: Possibility of TTE should be kept in mind in children with non-palpable testis on one side and inguinal hernia on the other side. Surgical treatment should be planned after a careful physical examination, ultrasonography and genetic/endocrinologic evaluation. Herniorrhaphy, orchiopexy with testicular biopsy, excision of the mullerian structures are the most appropriate surgical approaches in cases of TTE with PMDS.

Keywords:

PERSİSTAN MÜLLERİAN KANAL SENDROMU’NUN EŞLİK ETTİĞİ TRANSVERS TESTİKÜLER EKTOPİ’YE YAKLAŞIM

S Cansaran*, A Cerrah Celayir*, O Bosnalı*, RG Yeşiltepe Mutlu**, MB Mutlu***, H Akay****, H Yavuz*****

*Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinolojisi
***Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik
****Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği
*****Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği

Giriş/Amaç: Transvers testiküler ektopi (TTE) beraberinde eşlik eden anomalilere göre üç grupta sınıflandırılır. Persistan müllerian kanal sendromunun eşlik ettiği tip-2 TTE, hastaların %20-30’unu oluşturur. Tip-2 TTE’li bir hastadaki tanı ve tedavi yaklaşımımızın paylaşılması amaçlandı.
Olgu Sunumu: Antenatal tanılı hidronefroz nedeniyle çocuk cerrahisinde takipli olan iki aylık erkek hastanın fizik muayenesinde, sol testisin unpalpable olduğu, sağ inguinal bölgede birisi skrotal girişe daha yakın olmak üzere iki adet testis palpe edildiği ve beraberinde sağ inguinal hernisi olduğu görüldü. Skrotal ve pelvik ultrasonografide, sağ inguinal bölgeden skrotuma uzanan inguinal herni ile birlikte her iki testisin de sağ inguinal bölgede ve sağ testisin 9.4x7.1 mm, sol testisin 9.7x7.7 mm boyutlarında olduğu ve mesane arkasında 24x4.5 mm boyutlarında, ovoid, uterus ile uyumlu olabilecek bir yapı olduğu görüldü. Hastanın karyotip incelemesi 46, XY olarak raporlandı. Kanda anti-müllerian hormon 7.6 ng/ml (28-142), dihidrotestosteron 32.8 pg/ml (250-990), androstenedion <0.3 ng/ml (0.6-3.1) ve total testosteron 0.13 ng/ml (1.66-8.11) olarak düşük düzeyde bulundu ve hastaya persistan müllerian kanal sendromu tanısı konuldu.
Hasta 10 aylıkken, sistoskopi sonrası sağ inguinal kesi ile sağ inguinal herni onarımı, patent müllerian yapıların eksizyonu, sol tarafa transseptal olmak üzere bilateral orşiopeksi ve her iki testise bipolar longitudinal wedge biyopsi yapıldı. Testis biyopsileri normal testis dokusu, rudimenter yapılar ise endometriumu inaktif görünümde uterus şeklinde raporlandı. Operasyon sonrası erken dönem takipleri sorunsuz seyretti. Hastanın 1 yaşında yapılan skrotal ultrasonografide sağ testisi 7.3x8.6x12.7 mm, sol testisi 7.6x8.2x15 mm boyutlarında, normal olarak ölçüldü.
Sonuç: Çocuklarda bir tarafta unpalpable testis, diğer tarafta inguinal herni varlığında TTE olasılığı daima akılda tutulmalıdır. Ameliyat öncesi dikkatli bir muayene, ultrasonografi ve özellikle genetik ve endokrin değerlendirme sonrası hastanın cerrahi tedavisi planlanmalıdır. Persistan müllerian kanal sendromunun eşlik ettiği TTE olgularında en uygun cerrahi yaklaşım; herni onarımı, testis biyopsisi ile beraber orşiopeksi ve müllerian yapıların eksizyonudur.

Anahtar Kelimeler: