Clinical features and results of surgical treatment in pyloric atresia

T Soyer, Ş Yalçın, S Ekinci, İ Karnak, AÖ Çiftçi, FC Tanyel

Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Aim: Cases with pyloric atresia (PA) is presented to evaluate the clinical features and results of surgical treatment.Methods: Patients with PA is evaluated for age, sex, family history, prenatal and postnatal diagnosis and results of surgical treatment. Results: Four patients diagnosed as PA in the last 5 years were included in the study. Two of the cases were associated with epidermolysis bullosa (EB, Carmi syndrome). Other cases were siblings. All of the patients were female and cases with EB had prenatal findings of polyhidramniosis and dilated stomach. Mean gestational week was 34.7 weeks (30-40 w) and birth weight was 2005 g (1320-2450 g). One patient had associated esophageal atresia, one patient had genitourinary anomaly and two had minor cardiac anomalies. The mean time to diagnosis was postnatal 4.5 days (3-6 days) in patients with prenatal findings and 6 days (2-10 days) in familial cases. The mean time of operation was 5.5 days (3-10 days). Three of the cases were type 2 and one case had type 1 atresia. Gastroduodenostomy was performed in type 2 cases, Heineke-Mukilicz type pyloroplasty was performed in type 1 case. Patient with esophageal atresia also underwent feeding jejunostomy. In one of the patients, primary repair and jejunostomy were performed because of anastomotic leakage at postoperative 6th day. Oral feeding was initiated at a mean time of 7.5 day in familial cases. Enteral feeding via jejunostomy was initiated at 5th postoperative day in cases with EB. Two cases associated with EB were died at a mean time of postnatal 22.5 day (16-29) because of sepsis, whereas familial cases have been followed-up uneventfully.     Conclusion: PA is very rare, seen in females, and familial cases without associated anomalies have better outcome. Cases with EB have mortal course, which is related with infectious complications.

Keywords:

Pilor atrezilerinde klinik özellikler ve cerrahi tedavi sonuçları

T Soyer, Ş Yalçın, S Ekinci, İ Karnak, AÖ Çiftçi, FC Tanyel

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Amaç: Pilor atrezisi (PA) olgularının klinik özellikleri ve cerrahi tedavi sonuçlarının incelenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: PA tanısı alan ve cerrahi tedavi yapılan olgular yaş, cinsiyet, aile öyküsü, prenatal ve postnatal tanı özellikleri ile cerrahi tedavi sonuçları açısından incelenmiştir. Bulgular: Son 5 yıl içinde PA tanısı alan 4 olgu çalışmaya dahil edilmiştir. İki olgu epidermolizis bullosa (EB) ile birliktedir (Carmi sendromu). Diğer iki olgu ise kardeştir. Olguların hepsi kız olup EB ile birlikte olan olgularda prenatal USG’de polihidramnios ve dilate mide saptanmıştır. Doğum haftası ortalama 34,7 hafta (30-40 hafta), doğum ağırlığı ise ortalama 2005 g’dır (1320-2450 g).  Bir olguda izole özofagus atrezisi, bir olguda üriner sistem anomalisi, iki olguda ise eşlik eden minör kardiyak anomali bulunmaktadır. Prenatal öyküsü olan olgularda tanı, ortalama 4,5 günde (3-6 gün) koyulurken, ailesel geçiş olan iki kardeşte tanı ortalama 6 günde (2-10 gün) koyulmuştur. Ameliyat zamanı ortalama 5,5 gündür (3-10 gün). Üç olguda tip 2, bir olguda tip 1 atrezi saptanmıştır. Tip 2 olgularda gastroduodenostomi yapılırken, tip 1 olan olguda Heineke-Mukilicz tipi piloroplasti yapılmıştır. Özofagus atrezisi ile birlikte olan olguya beslenme jejunostomisi de yapılmıştır. Bir olguda postoperatif 6. günde anastomoz kaçağı gelişmesi üzerine, primer onarım ve beslenme jejunostomisi yapılmıştır. EB’nın eşlik etmediği ailesel iki olgu ortalama 7,5 günde ağızdan beslenmeye başlanmış, EB’lı olgular postoperatif 5. günde jejunostomiden beslenmmiştir. EB’lı iki olgu postnatal 22,5 günde (16-29 gün) sepsis nedeniyle kaybedilirken, ailesel olan iki olgu sağlıklı ve sorunsuz izlenmektedir. Sonuç: PA çok enderdir, kızlarda görülür, ailesel olgularda eşlik eden anomali yoksa sonuçlar iyidir. EB ile birlikte olan olgular enfeksiyöz komplikasyonlar nedeniyle mortal seyretmektedir.   

Anahtar Kelimeler: