The role of neurospinal dysraphism
(ND) in bowel and bladder dysfunction of anorectal malformation (ARM) patients
and the real value of prophylactic neurosurgical untethering procedure for
tethered cord (TC) is still controversial.
Aim of this study is to find;
weather to search all ARM babies with spinal ultrasound and perform spinal
magnetic resonance imaging (MRI) to pathologic ones or routine spinal MRI is
more efficient.
Materials & Methods: A data base search was conducted of 337 ARM patients operated or
followed up by the authors between 1990 and 2016.
Results: The first spinal US was performed to ARM
patients for spinal anomaly search in 2003. There were 143 patients were born
after 2003, 26% were evaluated with spinal US. 70% of them was normal, 3% was insufficient
and 27% was pathologic.
The first spinal MRI was performed to
a patient operated in 2004. There were 112 patients pull through operation was
performed after 2004, 19% was evaluated by MRI. 43% was normal, 5% was insufficient
and 52% was pathologic. In all clinical
groups of ARM, there were pathologic MRI results.
The specificity of US was 33.3%, positive
predictive value was 50% and accuracy was 60%.
Discussion: There is general agreement that symptomatic TC should
be treated surgically. However the clinical outcomes after untethering in asymptomatic
ARM patients appear to be quite variable and unclear.
The incidence of TC in ARM patients
is significantly influenced by practice pattern. Spinal US can be used routinely but accuracy
rate is low. MRI is gold standard but is expensive and pathologic findings are
too high.
Some authors advocate a conservative
management and close follow up in absence of symptoms, stating that
prophylactic neurosurgery have minimal benefit with little improvement in terms of bowel and
bladder dysfunction, and conservative management do not expose the patients to
the sequelae of progressive deterioration. On the opposite side, if TC left
untreated and once the deficits develop, they are rare to reverse, so an early
prophylactic surgical intervention is proposed.
To find the answer of the question “How
aggressively do we have to search spinal anomaly?” performing routine spinal
MRI and follow up all ARM patients prospectively with clinical evaluation and
urodynamic studies have been planned.
Keywords:
Anorektal
malformasyonlu (ARM) hastalarda nörospinal disrafizmin (ND) bağırsak ve mesane
disfonksiyonundaki rolü ve gergin omurilik (GO) için profilaktik untethering
ameliyatının gerçek değeri halen tartışmalıdır.
Amacımız; ARM’li
bebekleri spinal ultrasonografi (US) ile taramak ve patolojik olanlarda spinal
manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yaptırmak mı, yoksa tüm hastalara rutin MRG yaptırmak mı
daha uygun oluru tartışmaktır.
Materyal Metot: 1990-2016
tarihleri arasında yazarlar tarafından ameliyat edilmiş veya takip edilmiş 337 ARM’li
hastanın kayıtları değerlendirildi.
Sonuçlar: ARM’li bebeklerde
spinal anomali taranması için spinal US ilk defa 2003 yılında yapılmıştı. 2003 yılı
ve sonrasında doğmuş hasta sayısı 143’dü ve 37 (%26) tanesine US yapılmıştı. Bu
tetkiklerden 26’sı (%70) normal, biri (%3) yetersiz ve 10’u (%27) patolojikti.
İlk spinal MRG
2004 yılında definitif ameliyatı yapılan hastaya yapılmıştı. 2004 yılı ve
sonrasında yapılan definitif ameliyat sayısı 112’ydi ve 21 (%19)’ine MRG yapılmıştı.
Yapılan MRG’lerden 9’u (%43) normal, biri (%5) yetersiz ve 11’i (%52)
patolojikti.
MR çekilen
hastalardan 12’si (%57) daha önce spinal US yapılmış, 9’u (%43) yapılmamış hastalardı.
Spinal US yapılmadan MRG yapılan hastalarda 2’sinin (%22) sonucu normal,
7’sinin (%78) patolojikti. US’si patolojik olan 10 hastanın 8’ine MR yapılmıştı.
Bunlardan 4’ü (%50) normal, 4’ü (%50) ise patolojikti. Spinal US’nin spesifitesi %33,3, PPD’i %50 ve
doğruluk oranı %60’dı.
MRG’si
patolojik 11 hastanın hepsi Beyin ve Sinir Cerrahisine danışılmıştı. Biri
ameliyat edilmiş, birine ameliyat önerilmiş ama aile karar vermemiş, 9’u (%82) da
izleme alınmıştı.
Patolojik MRG’leri
ARM’nin klinik tipine göre değerlendirince tüm klinik tiplerden hasta vardı.
Tartışma: Semptomatik GO’nun
cerrahi olarak tedavi edilmesi gerektiği konusunda genel kabul vardır. Buna
karşın asemptomatik ARM hastalarında serbestleştirme ameliyatının klinik
sonuçları değişken ve belirsizdir.
GO ne kadar
çok araştırılırsa o kadar çok bulunmaktadır. Spinal US ND taraması için
kullanılabilir ama güvenirliliği düşüktür. ND tanısında spinal MRG altın
standarttır ve çalışma grubumuzda da MRG’lerin patolojik çıkma oranı yüksekti.
Nöro/motor
bozulmaya maruz kalan hastalarda cerrahi ile nöromotor fonksiyonlar belirgin
olarak iyileşir, hem semptomatik hem de
profilaktik cerrahi grubunda bağırsak ve üriner fonksiyonlar değişmeden kalır,
bu grupta profilaktik cerrahi minimal fayda sağlar diyenlerin yanı sıra GO
sendromunda nörolojik bulguların progresyon gösterdiği ve özellikle nörojenik
mesanenin ortaya çıktıktan sonra nadiren düzeldiği göz önüne alınarak cerrahi
kararı için nörolojik bulguların ortaya çıkması beklenmemeli diyen yazarlar da
vardır.
“ARM
hastalarında spinal anomaliyi ne kadar agresif araştırmalıyız?” sorusunun
cevabını bulabilmek için hastalarda ND tanısı için görüntüleme çalışmalarına
devam edilmesi, bu tüm ARM’li hastaların ileri yönelik klinik ve ürodinami ile
takibi planlanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: