Close

Case Report - 10

Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of gluteal region mimicking intergluteal abscess in a 9-year-old girl

T Tığlı*, M Haliloğlu**, D Orhan***, A Varan****, T Soyer*, Ö Boybeyi*
*Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Radiology, Division of Pediatric Radiology
***Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pathology
****Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology

Background:

Extraskeletal myxoid chondrosarcoma (EMC) is a rare soft tissue tumor which typically occurs in adults. EMC is rarely seen in children, predominantly arises in the lower extremities, head and neck region. However, gluteal involvement in a pediatric patient has not been previously documented. Herein, a case with ECM arising in the gluteal subcutaneous tissue of a 9-year-old girl, initially thought to be a intergluteal abscess was reported.

Case report:

The patient admitted with a painless subcutaneous mass in the gluteal region. There were no associated systemic complaints. A well-defined, mobile, and elastic subcutaneous mass measuring 4×5 cm was palpated having an intact overlying skin. MRI revealed a well-circumscribed, lobulated mass located in the midline subcutaneous adipose tissue of the gluteal region with a diameter of 45×35×32 mm. The lesion appeared hyperintense on T2-weighted sequences and exhibited heterogeneous enhancement following contrast administration without any infiltration of adjacent musculature or pelvic structures. Surgical exploration revealed an encapsulated mass easily separable from surrounding tissues. The mass was completely excised. Histopathologic examination revealed uniform spindle to oval cells arranged in cords and strands within abundant myxoid stroma. Immunohistochemistry showed diffuse positivity for vimentin and S100, while epithelial and myogenic markers were negative. FISH analysis for NR4A3 rearrangement yielded a negative result. The findings were consistent with diagnosis of EMC. The post-operative PET-CT revealed absence of any detectable metastasis, so adjuvant treatment was not administered. The patient is still under follow-up uneventfully.

Conclusion:

Gluteal localization of EMC has not been previously described in the pediatric population. This case highlights the importance of considering malignant soft tissue tumors in the differential diagnosis of atypical subcutaneous lesions in children. Complete surgical excision remains the cornerstone of treatment.

Keywords: Chondrosarcoma, Myxoid, Soft Tissue Neoplasms, extraskeletal sarcoma

Olgu Sunumu - 10

Dokuz Yaşındaki Bir Kız Çocuğunda İntergluteal Apseyi Taklit Eden Gluteal Bölge Ekstraskeletal Miksoid Kondrosarkomu

T Tığlı*, M Haliloğlu**, D Orhan***, A Varan****, T Soyer*, Ö Boybeyi*
*Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
***Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
****Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkolojisi Anabilim Dalı

Giriş:
Extraskeletal miksoid kondrosarkom (EMC), genellikle erişkinlerde görülen nadir bir yumuşak doku tümörüdür. Pediatrik vakalar son derece nadirdir ve genellikle alt ekstremiteler veya baş ve boyun bölgesini tutar. Pediatrik bir olguda gluteal yerleşim daha önce bildirilmemiştir. Bu yazıda, başlangıçta intergluteal apse olarak değerlendirilen, 9 yaşındaki bir kız çocuğunun gluteal subkutan dokusunda gelişen EMC olgusu sunulmuştur.

Vaka Sunumu:

Hasta, gluteal bölgede ağrısız bir subkutan kitle nedeniyle başvurdu. Sistemik semptomları yoktu. Fizik muayenede, üzerindeki cilt bütünlüğü korunmuş, 4×5 cm boyutlarında, iyi sınırlı, mobil ve elastik yapıda bir subkutan kitle palpe edildi. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG), orta hatta gluteal bölgenin subkutan yağ dokusu içinde yerleşmiş, 45×35×32 mm boyutlarında, lobüle ve iyi sınırlı bir kitle saptandı. Lezyon T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens izlenmiş olup, internal septasyonlar içeren heterojen kontrastlanma göstermekteydi ve çevre kas ve pelvis dokularına infiltrasyon göstermemekteydi. Cerrahi eksplorasyonda çevre dokulardan kolaylıkla ayrılabilen kapsüllü bir kitle saptandı ve tamamen eksize edildi. Histopatolojik incelemede, bol miksoid stromada kordonlar ve şeritler halinde dizilmiş uniform iğsi-oval hücreler izlendi. İmmünohistokimyasal boyamada vimentin ve S100 için yaygın pozitiflik saptanırken, epitelyal ve miyojenik belirteçler negatiftir. NR4A3 yeniden düzenlenmesine yönelik yapılan FISH analizi negatif sonuç verdi. Bulgular EMC tanısı ile uyumlu olarak rapor edildi. Ameliyat sonrası yapılan PET-BT’de metastaza dair bulgu saptanmadığı için adjuvan tedavi uygulanmadı. Hasta sorunsuz şekilde izlenmeye devam edilmektedir.

Sonuç:
EMC'nin gluteal lokalizasyonu daha önce pediatrik popülasyonda tanımlanmamıştır. Bu vaka, çocuklarda atipik subkutan lezyonların ayırıcı tanısında malign yumuşak doku tümörlerinin dikkate alınmasının önemini vurgulamaktadır. Tam cerrahi eksizyon, tedavinin temel unsuru olmaya devam etmektedir.

Anahtar Kelimeler: Kondrosarkom, Miksoid, Yumuşak Doku Neoplazileri, Ekstraskeletal Sarkom

Close