Introduction:Type 1 plasminogen deficiency (PLGD-1) is a very rare autosomal recessive disorder. It causes the formation of fibrin-rich pseudomembranes and sometimes ligneous lesions on mucosal surfaces. Here we report a case of PLGD-1 presenting with acute abdomen and right tubo-ovarian abscess with extensive adhesions between the loops of the small intestine.
Case Presentation: An 11.5-year-old girl presented with complaints of abdominal pain, nausea, and fever for two days. She had a history of eight operations for PLGD-1-related ligneous conjunctivitis. Abdominal examination revealed diffuse tenderness. The patient had elevated acute phase reactants and aPTT value. Abdominal ultrasonography revealed edema in the intestinal loops in the right lower quadrant of the abdomen and a 65x40mm heterogeneous solid structure in the right adnexal lobe. The patient was taken into emergency operation with fresh frozen plasma (FFP) support. On laparoscopic exploration, there were extensive adhesions in the right lower quadrant and pelvic region, and the intestinal walls were edematous and covered with thick fibrin membranes. During the operation, the adhesions between the intestinal loops were separated, appendectomy was performed and the abscess in the right tubo-ovarian region was drained. Postoperative FFP support was continued, and the patient was discharged with recovery on the 6th day. The patient's follow-up was uneventful.
Conclusion: Plasminogen is a key regulator of fibrinolysis, inflammation, wound healing and tissue remodeling in the body. In PLGD-1, the conjunctiva is most affected, but other mucosal sites may also be involved. Gastrointestinal tract involvement causing a clinical picture like inflammatory bowel disease is extremely rare and should be kept in mind in patients with PLGD-1.
Keywords: Plasminogen, plasminogen deficiency, acute abdomen, small bowel, tubo-ovarian abscess
Giriş:Tip 1 plazminojen eksikliği (PLGD-1) çok nadir görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Mukozal yüzeylerde fibrinden zengin psödomembranlar ve bazen odunsu (ligneous) lezyonlar oluşumuna neden olur. Burada akut karın tablosu ile başvuran ve bağırsaklar arasında yaygın yapışıklıklar ile sağ tubaovaryan apse tespit edilen bir PLGD-1 olgusu sunulmuştur.
Olgu Sunumu: 11,5 yaşında kız hasta iki gündür devam eden karın ağrısı, bulantı ve ateş şikayetleriyle başvurdu. Hastanın PLGD-1’e bağlı odunsu konjonktivit nedeni ile sekiz defa operasyon öyküsü mevcuttu. Hastanın karın muayenesinde suprapubik bölgede daha belirgin olmak üzere yaygın hassasiyet mevcuttu. Hastanın akut faz reaktanları ve aPTT değeri yüksekti. Acil abdomen ultrasonografisinde; batın sağ alt kadranda bağırsak anslarında ödem ve sağ adneksiyal lojda 65x40mm boyutlarında, heterojen solid yapı tespit edildi. Akut karın düşünülen hasta preoperatif çocuk hematoloji önerisi ile taze donmuş plazma (TDP) verilerek acil operasyona alındı. Laparoskopik eksplorasyonda, sağ alt kadranda ve pelvik bölgede yaygın yapışıklıklar mevcuttu, bağırsak duvarları ödemli ve fibrinle kaplıydı, bağırsak lupları arasında bulunan yaygın yapışıklıklar ayrıldı, apendektomi yapıldı ve sağ tubaovariyan bölgedeki apse drene edildi. Postoperatif TDP desteğine devam edilen hastaya 2. gün oral başlandı ve 6. gün şifa ile taburcu edildi. Hastanın takibi sorunsuz seyretti.
Sonuç: Plazminojen vücutta fibrinoliz, inflamasyon, yara iyileşmesi ve doku yeniden şekillenmesinin temel düzenleyicisidir. PLGD-1'de en sık konjonktiva etkilenir, ancak diğer mukozal bölgeler de tutulabilir. İnflamatuar bağırsak hastalığına benzer klinik tabloya neden olan gastrointestinal sistem tutulumu oldukça nadirdir ve PLGD-1 hastalarında akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Plazminojen, plazminojen eksikliği, akut batın, ince bağırsak, tubo-ovaryan apse