Aim:
Jeune syndrome is a rare skeletal dysplasia that can lead to severe respiratory problems due to a narrowed thoracic cavity. In our clinic, the surgical approach to treatment has evolved over time. Limited success with the initial lateral thoracic expansion (LTE) technique prompted the adoption of a new surgical strategy—bridging lateral thoracic reconstruction (BLTR) (Figure 1). This study aims to compare the effectiveness of LTE and BLTR and to evaluate the impact of the new technique on respiratory function and clinical outcomes.
Methods:
Patients who underwent surgical treatment for Jeune syndrome between 2015 and 2024 in our clinic were retrospectively reviewed. Demographic data, comorbidities, radiologic findings, preoperative ventilator dependency, surgical details, need for revision surgery, and final clinical outcomes were recorded. Patients were divided into two groups according to the surgical technique used, and postoperative clinical improvement and survival were compared between groups.
Results:
Among 14 Jeune syndrome patients evaluated, eight (M/F: 5/3) who developed progressive ventilator dependency underwent surgical intervention. In the first period (2015–2022), six patients (median age: 6.5 months [2–12]) underwent bilateral thoracic expansion with mini titanium plates. Postoperatively, all remained ventilator-dependent, and four died due to respiratory complications. The remaining two patients, due to clinical deterioration and plate fractures, were reoperated using the BLTR technique in the second period (2022–2024). Additionally, two more patients underwent primary BLTR during the same period. Table 1 summarizes the demographics and clinical data of these four patients. Three were completely weaned off ventilation postoperatively, while one required support only during sleep.
Table 1 |
||||||||
Hasta |
Yaş (yıl) |
Ağırlık (kg) |
Ek Hastalıklar |
Önceki operasyonlar |
Preopartif MV parametreleri (Pip/Peep)) |
Postoperatif MV parametreleri (Pip/Peep)) |
İzlem Süresi (ay) |
Final status |
1 |
2 |
9.5 |
Nefrokalsinosiz |
Trakeostomi |
20/8 |
14/5 |
15 |
Sadece gece MV’ye bağlanıyor |
2 |
9 |
21 |
Pulmoner hipertansiyon Sistemik hipertansiyon |
Trakeostomi Bilateral torasik ekspansiyon |
28/5 |
MV’den ayrıldı |
12 |
Postop 5.ayda MV’de ve oksijen desteğinden ayrıldı |
3 |
3 |
12 |
Pulmoner hipertansiyon Nefrokalsinosiz |
Trakeostomi Bilateral torasik ekspansiyon |
24/7 |
9/5 |
12 |
MV’den ayrıldı, Gece oksijen desteğinde (0.5 L/dk) |
4 |
3 |
8 |
Pulmoner hipertansiyon Sistemik hipertansiyon |
Trakeostomi
|
16/5 |
MV’den ayrıldı |
5 |
Oksijen desteğinde (0.5-1 L/dk) |
Conclusion:
Early results suggest that the BLTR technique may offer superior respiratory improvement compared to LTE and appears to be a promising surgical option for reducing ventilator dependency in Jeune syndrome.
Keywords: Jeune syndrome, bridging lateral thoracic reconstruction (BLTR), lateral thoracic expansion (LTE)
Amaç:
Jeune sendromu, dar toraks kavitesine bağlı ciddi solunum problemlerine yol açabilen nadir iskelet displazisidir. Kliniğimizde bu sendromun cerrahi tedavisinde, başlangıçta kullanılan lateral torasik ekspansiyon (LTE) yönteminin sınırlı başarısı üzerine, köprüleyici Lateral Torasik Rekonstrüksiyon (KLTR) tekniği uygulanmaya başlanmıştır. Bu çalışmada, LTE ve KLTR yöntemlerinin etkinliği karşılaştırılarak, yeni tekniğin solunum fonksiyonları ve klinik seyir üzerindeki etkileri değerlendirilmiştir.
Yöntem:
Kliniğimizde 2015–2024 yılları arasında Jeune sendromu nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan hastalar retrospektif incelendi. Demografik veriler, ek hastalıklar, radyolojik bulgular, ventilatör bağımlılığı, cerrahi detaylar,ve klinik sonuçlar değerlendirildi. Hastalar, uygulanan cerrahi yönteme göre iki gruba ayrılarak postoperatif iyileşme ve sağkalım açısından karşılaştırıldı.
Bulgular:
Kliniğimize başvuran 14 hastasından, yalnızca mekanik ventilatör bağımlılığı gelişen ve desteği giderek artan sekizine cerrahi tedavi uygulandı (E/K:5/3). İlk dönemde (2015–2022), ortanca operasyon yaşı 6,5 ay (2–12) olan altı hastaya bilateral torasik ekspansiyon yapıldı. Ancak tümünde ventilatör bağımlılığı sürdü ve dört hasta solunum komplikasyonları nedeniyle kaybedildi. Kötü klinik seyir ve plak kırıkları nedeniyle kalan iki hastaya, ikinci dönemde (2022–2024) KLTR uygulandı. Aynı dönemde iki hastaya da KLTR primer olarak yapıldı. KLTR uygulanan dört hastanın özellikleri ve klinik parametreleri Tablo-1’de sunulmuştur.
Sonuç:
Erken dönem veriler, KLTR yönteminin LTE’ye kıyasla solunumsal iyileşmede daha etkili olabileceğini ve Jeune sendromunda ventilatör bağımlılığını azaltmada umut vadeden bir seçenek olduğunu göstermektedir.
Tablo-1 |
||||||||
Hasta |
Yaş (yıl) |
Ağırlık (kg) |
Ek Hastalıklar |
Önceki operasyonlar |
Preopartif MV parametreleri (Pip/Peep)) |
Postoperatif MV parametreleri (Pip/Peep)) |
İzlem Süresi (ay) |
Final status |
1 |
2 |
9.5 |
Nefrokalsinosiz |
Trakeostomi |
20/8 |
14/5 |
15 |
Sadece gece MV’ye bağlanıyor |
2 |
9 |
21 |
Pulmoner hipertansiyon Sistemik hipertansiyon |
Trakeostomi Bilateral torasik ekspansiyon |
28/5 |
MV’den ayrıldı |
12 |
Postop 5.ayda MV’de ve oksijen desteğinden ayrıldı |
3 |
3 |
12 |
Pulmoner hipertansiyon Nefrokalsinosiz |
Trakeostomi Bilateral torasik ekspansiyon |
24/7 |
9/5 |
12 |
MV’den ayrıldı, Gece oksijen desteğinde (0.5 L/dk) |
4 |
3 |
8 |
Pulmoner hipertansiyon Sistemik hipertansiyon |
Trakeostomi
|
16/5 |
MV’den ayrıldı |
5 |
Oksijen desteğinde (0.5-1 L/dk) |
Anahtar Kelimeler: Jeune sendromu, Köprüleyici lateral torasik rekonstrüksiyon (KLTR), Lateral torasik ekspansiyon (LTE)