Introduction: Despite advances in multimodal therapy, mortality still remains high in desmoplastic small round cell tumor (DSRCT). To describe our experience in re-HIPEC/renal protective strategy in tumor recurrence.
Case presentation: A 12-year-old male patient applied with complaints of abdominal pain, weight loss. Hypertension/increased creatinine values were detected (6.5). Imaging revealed bilateral grade 3 hydroureteronephrosis, multiple lesions in liver segment2, splenic flexure, posterior bladder, adjacent to rectum, distal ureters, aortocaval area, portal hilus. Biopsy result showed DSRCT/EWSR1-WT1 fusion, neoadjuvant chemotherapy was started. CRS/HIPEC was performed (resection multiple masses in aortocaval area, liver wedge resection, partial diaphragma resection, transverse/ascending colon segmental resection, resection of the mass in rectosigmoid colon mesentery, small bowel resection, bilateral ureter segmental resection). Aggressive fluid therapy was administered during/after surgery, no additional renal injury was observed. Postoperatively, 19 cycles of chemotherapy/WART (30 Gy) were administered. 7 months after complete remission presented with recurrence, had reoperation/re-HIPEC. Preoperatively due to increased creatinine values hemodialysis was organized, aggressive fluid resuscitation were administered (Ringer’s lactate and normal saline, 1200 cc/m2). Postoperatively, according to glomerular filtration ratio fluid resuscitation increased (1500 cc/m2), no alterations were observed at serum creatinine levels. However, during the complete removal of the recurrent tumor, extensive bowel resection/ileostomy were performed due to adhesions. Since the volume loss from ileostomy was high, long-term parenteral nutritional support was required. As creatinine levels increased, hemodialysis was started third months after surgery. Adjuvant treatment continues, no evidence of disease for 9 months, alive for 34 months since initial diagnosis.
Conclusions: Since indications for re-HIPEC in children with DSRCT recurrence are still a controversial issue, we believe that procedure can be safely applied with renal renal protective management and multidisciplinary approach, considering no chance of survival if they are not operated.
Keywords: Desmoplastic small round cell tumor, hyperthermic intraperitoneal chemotherapy
Giriş: Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör (DKYHT) multimodal tedavideki gelişmelere rağmen erken dönemde rekürrens ile hastaların kaybedildiği agresif bir sarkomdur. Bu olguda; böbrek yetmezliği olan bir hastada tam remisyon sonrası rekürrens gelişmesi nedeniyle tekrar hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HİPEK) uygulanması ve böbrek koruyucu stratejilerimiz ile ilgili tecrübelerimiz sunulmuştur.
Olgu sunumu: 12 yaşında erkek hasta karın ağrısı, kilo kaybıyla başvurdu. Hipertansiyon/yüksek kreatinin (6.5) değerleri tespit edildi. Radyolojik görüntülemelerinde splenik fleksura, mesane posteriorunda, rektum komşuluğunda, her iki distal üreteri saran, aortakaval alanda, portal hilusta, karaciğerde segment 2’de yaygın kitleler ve bilateral grade 3 hidroüreteronefroz izlendi. Biyopsi sonucunun EWSR1-WT1 füzyonu (+) DKYHT gelmesi üzerine neoadjuvan kemoterapi başlandı. Sitoredüktif cerrahi (SRC)/HİPEK uygulandı (aortokaval alandaki kitlelerin rezeksiyonu, karaciğer wedge rezeksiyon, diyafragma parsiyel rezeksiyon, transvers kolon/asendan kolon segmental rezeksiyon, rektosigmoid mezenterindeki kitlenin rezeksiyonu, ince barsak rezeksiyonu, bilateral üreteral segmental rezeksiyon). Ameliyat sırasında ve sonrasında agresif sıvı tedavisi verildi, diyaliz ihtiyacı oluşmadı. Ameliyat sonrasında 19 kür kemoterapi/tüm karına radyoterapi (30 Gy) uygulandı. 7 ay boyunca tam remisyonda olan hastanın kontrol görüntülemelerinde splenik fleksura komşuluğunda lokal tümör rekürrensi izlendi. Tekrar cerrahi/HİPEK planlandı. Ameliyat öncesi yüksek kreatinin değerleri nedeniyle hemodiyaliz hazırlıkları, ek böbrek hasarını önlemek için kristalloidler ile agresif sıvı resüsitasyonu yapıldı (Ringer laktat/serum fizyolojik, 1200 cc/m2). Ameliyat sonrası glomerüler filtrasyon oranına göre sıvısı düzenlendi (1500 cc/m2). Erken dönemde kreatinin seviyelerinde yükselme izlenmedi. Ancak rekürren tümörün çıkarılması sırasında karıniçi yapışıklıklar nedeniyle barsak rezeksiyonu/ileostomi açılması gerektiğinden, kaybını karşılamak için total parenteral nutrisyon ihtiyacı oldu. Takibinde kreatinin seviyelerinin yükselmesi sonucu ameliyat sonrası 3. ayda hemodiyaliz başlandı. Adjuvan kemoterapisi devam eden hastada 9 aydır hastalık bulgusu izlenmemiştir. Tanıdan beri geçen süre 34 aydır.
Sonuç: Çocuklarda DKYHT rekürrensinde tekrar HİPEK uygulanması halen tartışmalı bir konudur. Ameliyat edilmediğinde sağkalım şansı olmayan hastalarda, böbrek yetmezliği için koruyucu önlemler ve multidisipliner yaklaşımla prosedürün güvenle uygulanabileceğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör, hipertermik intraperitoneal kemoterapi