Introduction: Rhabdomyosarcoma (RMS) is a primary malignancy that originates from embryonic mesenchyme and has the potential to differentiate into skeletal muscle. The most common site of involvement is head, neck and extremities; The most common sites of metastasis are the lungs, bone, bone marrow, lymph nodes, and brain. In our study, we aimed to present an 8-year-old patient who was operated for perirectal RMS and subsequently underwent subtotal pancreatectomy for pancreatic metastasis, due to the rarity of the primary site and metastatic focus.
Case Presentation: Chemotherapy was started and autologous bone marrow transplantation was performed in the patient who was diagnosed with left infrarenal neuroblastoma five years ago. In the control MRI examination of the patient, who was in remission for 2 years after the treatment, a 47x39x45 mm mass invading the anal canal and rectum was detected at the right perineal level. Perirectal mass excision was performed in the patient whose Trucut biopsy result was radomyosarcoma. Histopathological examination of the mass was reported as alveolar type RMS. Subtotal pancreatectomy and splenectomy were performed in the patient who was found to have a solid mass of 3x2.5x2 cm in the pancreatic neck in the control examinations performed two years later. Histopathological examination of the specimen was reported as alveolar type RMS. The follow-up of the patient has been continuing for one year without any problems.
Conclusions: Pancreatic metastasis of rhabdomyosarcoma is extremely rare. Pancreatic metastases have generally been reported in alveolar-type RMS. Metastasectomy is an appropriate treatment method in patients whose chemotherapy and radiotherapy protocols have been completed.
Keywords: rhabdomyosarcoma, metastasis, pancreas
Giriş: Rabdomyosarkom (RMS), embriyonik mezenkimden köken alan ve iskelet kasına diferansiye olma potansiyeline sahip primer bir malignitedir. En sık tutulum yeri baş, boyun ve ekstremiteler; en sık metastaz bölgeleri akciğerler, kemik, kemik iliği, lenf nodları ve beyindir. Çalışmamızda perirektal RMS nedeniyle opere edilen, sonrasında pankreas metastazı nedeniyle subtotal pankreatektomi yapılan 8 yaşındaki hastayı, primer yerleşim yerinin ve metastatik odağının nadir görülmesi nedeniyle sunmayı amaçladık.
Olgu sunumu: Beş yıl önce sol infrarenal yerleşimli nöroblastom tanısı alan hastaya kemoterapi başlanarak otolog kemik iliği nakli yapıldı. Tedavi sonrası 2 yıl remisyonda seyreden hastanın kontrol MR incelemesinde sağ perineal düzeyde anal kanalı ve rektumu invaze eden 47x39x45 mm kitle tespit edildi. Trucut biyopsi sonucu radomyosarkom gelen hastaya perirektal kitle eksizyonu yapıldı. Kitlenin histopatolojik incelemesi alveolar tip RMS olarak raporlandı. İki yıl sonra yapılan kontrol incelemelerinde pankreas boyun kesiminde 3x2.5x2 cm solid kitle saptanan hastaya subtotal pankreatektomi ve splenektomi yapıldı. Spesmenin histopatolojik incelemesi alveolar tip RMS olarak raporlandı. Hastanın izlemi 1 yıldır sorunsuz devam etmektedir.
Sonuç: Rabdomyosarkomun pankreas metastazı oldukça nadir görülür. Pankreas metastazı genellikle alveolar tip RMS’lerde bildirilmiştir. Kemoterapi ve radyoterapi protokolleri tamamlanan hastalarda metastazektomi uygun bir tedavi yöntemidir.
Anahtar Kelimeler: rabdomyosarkom, metastaz, pankreas