Aim: Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is one of the rare developmental anomalies of the lung. In our study, we aimed to evaluate our treatment outcomes in patients followed up for CPAM.
Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 11 patients who were operated for cystic lesions of the lung between 2012 and 2023 in our tertiary pediatric surgery clinic and whose histopathologic evaluations revealed CPAM. Data on demographic characteristics, diagnostic methods, preoperative and postoperative clinical follow-up were evaluated.
Results: The median age was 23 days (5 days-5 years) and 9 patients were male and 2 were female. Seven patients were diagnosed in the prenatal period. Five patients had tachypnea in the early period, while respiratory problems were not detected in 6 patients. All patients underwent chest radiography and thoracic computed tomography (CT). The median time to thorax CT scan was 1 month (1 day-5 years). The cystic lesion was on the right lung side in 7 patients and on the left lung side in 4 patients. Four patients who developed tachypnea in the neonatal period were operated within the first month. The remaining 7 patients were operated on at a median of 6 (4-60) months. Right upper lobectomy was performed in 1 patient, right middle lobectomy in 3 patients, right lower lobectomy in 4 patients and left lower lobectomy in 3 patients. At the end of histopathologic examination, all lesions were reported as type I CPAM. The most common postoperative complications were pneumothorax and atelectasis. The median duration of postoperative hospitalization was 7 (5-24) days. All treated patients were followed up uneventfully with a median follow-up of 22 (6-108) months.
Conclusions: If respiratory distress develops in the early postpartum period in patients with CPAM, early surgical intervention may be required.
Keywords: newborn, airway malformation
Amaç: Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (KPHM), akciğerin nadir görülen gelişimsel anomalilerindendir. Çalışmamızda KPHM nedeniyle takip edilen hastalarda tedavi sonuçlarımızın değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntem: Üçüncü basamak olan çocuk cerrahisi kliniğimizde 2012-2023 yılları arasında, akciğerin kistik lezyonu nedeni ile opere edilen ve histopatolojik değerlendirmeleri KPHM olan 11 hastanın medikal kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, tanısal yöntemler, ameliyat öncesi ve sonrası klinik takipleri ile ilgili veriler değerlendirildi.
Bulgular: Yaş ortancası 23 gün (5 gün-5 yaş) olan hastaların 9’u erkek 2’si kız idi. Yedi hastaya prenatal dönemde tanı konuldu. Beş hastada erken dönemde takipne mevcutken, 6’sında solunum problemi saptanmadı. Hastaların tümüne akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografi (BT) tetkikleri yapıldı. Toraks BT çekilme zamanı ortanca 1 ay (1 gün-5 yıl) idi. Kistik lezyon 7 hastada sağ, 4 hastada sol akciğer tarafında idi. Yenidoğan döneminde takipne gelişen 4 hasta ilk bir ay içinde opere edildi. Kalan 7 hastanın ameliyatı ortanca 6. (4-60) ayda yapıldı. Hastaların 1’ine sağ üst, 3’üne sağ orta, 4’üne sağ alt, 3’üne sol alt lobektomi yapıldı. Histopatolojik inceleme sonunda lezyonların tümü tip I KPHM olarak raporlandı. Ameliyat sonrası en sık karşılaşılan komplikasyon, pnömotoraks ve atelektazi idi. Hastaların ameliyat sonrası hastanede yatış süresi ortanca 7 (5-24) gün idi. Tedavi edilen tüm hastalar sorunsuz izlenmektedir ve ortanca takip süresi 22 (6-108) aydır.
Sonuç: KPHM hastalarında doğum sonrası erken dönemde solunum sıkıntısı gelişirse erken cerrahi girişim gerekebilir.
Anahtar Kelimeler: yenidoğan, hava yolu malformasyonu