Aim:Proximal tracheoesophageal fistula(PTEF) with esophageal atresia(EA) is a rare type of EA with various management protocoles.It's aimed to investigate clinical features,diagnostic methods,and treatment options for cases operated for PTEF-EA by analyzing data from Turkish Esophageal Atresia Registry(TEAR).
Methods:PTEF-EA patients in TEAR between March 2015-July 2023 were evaluated in terms of demographics, diagnostic methods, surgical treatment, and complications.
Results:Of 998 cases, 3.4% (n=34 M/F:21/13) had PTEF-EA.Median gestational age was 36.5(30-40) weeks, and median birth weight was 2390 (849-4000) grams.13 were Type D and 21 were Type B.Diagnosis was made by bronchoscopy in 20 and by pouchography in 9 patients. In two cases, the fistula was identified intraoperatively.PTEF ligation was performed via thoracotomy in 10 patients, cervical approach in 6, and thoracoscopy in 5. In Type D, ligation was performed via thoracotomy in 12 cases and thoracoscopy in 1.When comparing Type B and D,groups were similar in terms of gestational age(p=0.255) and birth weight(p=0.507). However, primary anastomosis was significantly more common in Type D.Surgical methods are summarized in table.During follow-up, 5 patients were died due to various reasons.Of 23 patients with one-year follow-up data, 2(8.69%) had recurrent PTEF,11 (47.8%) had strictures, and 6 (26%) had gastroesophageal reflux.
Conclusion: In PTEF cases,variable treatment approaches were performed depending on patient's anomaly and experience of surgeons. The presence of a distal fistula in PTEF increases the likelihood of primary anastomosis.Management of Type B cases can be more challenging compared to Type D.
|
Table 1 |
|||
|
TypeB |
TypeD |
p |
|
|
Patients number |
21 |
13 |
|
|
Median gap length(vertebrae) |
4 (2-7) |
2 (1-2) |
<0.001 |
|
Primary repair |
3 |
12 |
<0.001 |
|
Delayed repair |
3 |
0 |
0.154 |
|
Traction techniques |
7 |
0 |
0.019 |
|
Replacement surgery |
6 |
1 |
0.143 |
Keywords: esophageal atresia, proximal fistula
Amaç: Proksimal trakeoözofageal fistüllü(PTÖF) özofagus atrezisi(ÖA), ÖA’lerinin nadir görülen bir tipi olup, tanı ve tedavisi ile ilgili farklı yaklaşımlar bulunmaktadır.PTÖF-ÖA nedeni ile opere edilen olguların klinik özellikleri, tanı yöntemleri ve tedavi seçeneklerini araştırmak üzere Türkiye Ulusal Özofagus Atrezisi Kayıt Sistemi'nde (TUÖAKS) verilerinin incelenmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: Mart2015-Temmuz2023 tarihleri arasında TUÖAKS’da PTÖF-ÖA tanısı olanlar, demografik özellikler, tanı yöntemleri, cerrahi tedavi ve komplikasyonlar bakımından değerlendirilmiştir.
Bulgular: TUÖAKS veri tabanında yer alan 998 olgunun %3.4’ü (n=34) PTÖF-ÖA'di.Erkek kız oranı 21/13 idi.Hastaların ortanca doğum haftası 36,5 (30-40) hafta, ortanca doğum kilosu 2390(849-4000) gram olarak saptandı. Olguların 13’ü Gross Tip-D, 21’i Gross Tip-B ÖA’di. 20 hastada rijid bronkoskopi ile, 9 hastada kontrastlı poşografi ile tanı konuldu. İki olguda ise fistül, atrezi onarımı sırasında intraoperatif tespit edildi. PTÖF ligasyonu, hastaların 10’unda torakotomiyle, 6’sında servikal yaklaşımla ve 5’inde torakoskopiyle gerçekleştiridi.Tip D olgularındaysa ligasyon torakotomi (12 olgu) veya torakoskopi (1 olgu) ile yapıldı. Tip ve D atreziler karşılaştırıldığında her iki grup doğum haftası (p:0.255) ve doğum kilosu (p:0.507) açısından benzerken Tip D grubunda istatistiksel olarak anlamlı şekilde primer anastomoz ile onarımın fazla olduğu görüldü. Operasyon şekilleri tabloda özetlenmiştir.İzlemde 5 hasta çeşitli nedenlerle kaybedildi.Birinci yıl verisi olan 23 hastanın, ikisinde (%8,69) rekürren PTÖF, 11’inde (%47.8) darlık ve 6’sında (%26) gastroözofageal reflü tespit edildi.
Sonuç:PTÖF olgularında hastanın anomalisine, tanı yaşına ve ilgili kiniklerin tecrübesine göre çok değişken tedavi yaklaşımları uygulanmıştır. PTÖF’lü olgularda distal fistül varlığı primer anastamoz olanağını arttırıken,Gross Tip-B olguların cerrahisi Tip-D’ye göre zorlayıcı olabilmektedir.
|
Tablo 1 |
|||
|
Tip B |
Tip D |
p |
|
|
Hasta sayısı |
21 |
13 |
|
|
Ortanca aralık uzunluğu(vertebra) |
4 (2-7) |
2 (1-2) |
<0.001 |
|
Atrezi onarım |
|||
|
Primer onarım |
3 |
12 |
<0.001 |
|
Geciktirilmiş primer onarım |
3 |
0 |
0.154 |
|
Traksiyon teknikleri |
7 |
0 |
0.019 |
|
Replasman cerrahisi |
6 |
1 |
0.143 |
Anahtar Kelimeler: özofagus atrezisi, proksimal fistül,