Juvenile myasthenia gravis (JMG) is an autoimmune neuromuscular disorder characterized by weakness, fatigue and pathologic exhaustion of the voluntary muscles. In children and adolescence with myasthenia gravis the studies of the effect of thymectomy have shown a wide consensus on the general effectiveness of the procedure, with differences concerning the rate of complete remission, improvement and failure. Indications for thymectomy, as well as surgical approach are partially controversial.
The aim of this study is to present our 32-years experience in the surgical treatment of JMG, specially taking into consideration the age at the time of thymectomy and the time elapsed from onset of symptoms until thymectomy, and their effect on the outcome. From 1992 to 2023, 64 patients with JMG, aged 4 to 18 years, underwent transsternal thymectomy, and thoracoscopy thymectomies were done in 26 patients in the past 17 years. Postoperative follow-up period ranged from 2 months to 16 years. 48 patients (75%) had complete remission of symptoms or minimal deficit over the first two years after thymectomy.
Our experience confirmed that radical thymectomy was an effective and beneficial for most patients and minimal invasive surgery in these patients has huge advantage as minimal blood loss, shorter duration of operation and postoperative recovery. The best results were achieved in patients who underwent early thymectomy with a maximally shortened period of preoperative preparation of the patient.
Keywords: thoracoscopy, thymectomy, juvenile myasthenia gravis
Juvenil miyastenia gravis (JMG), istemli kasların zayıflığı, yorgunluğu ve patolojik bitkinliği ile karakterize bir otoimmün nöromüsküler hastalıktır. Miyastenia gravisli çocuklarda ve ergenlerde timektominin etkisine ilişkin çalışmalar, prosedürün genel etkinliği konusunda geniş bir fikir birliği olduğunu, tam remisyon, iyileşme ve başarısızlık oranıyla ilgili farklılıklar olduğunu göstermiştir. Timektomi endikasyonları ve cerrahi yaklaşım kısmen tartışmalıdır.
Bu çalışmanın amacı, özellikle timektomi sırasındaki yaş ve semptomların başlangıcından timektomiye kadar geçen süreyi ve bunların sonuç üzerindeki etkilerini dikkate alarak JMG'nin cerrahi tedavisindeki 32 yıllık deneyimimizi sunmaktır. 1992'den 2023'e kadar, 4 ila 18 yaşları arasındaki 64 JMG hastası transsternal timektomi geçirdi ve son 17 yılda 26 hastaya torakoskopik timektomi yapıldı. Ameliyat sonrası takip süresi 2 ay ile 16 yıl arasında değişmiştir. 48 hasta (%75) timektomiden sonraki ilk iki yılda semptomların tamamen düzeldiğini veya minimal defisit olduğunu göstermiştir.
Deneyimimiz radikal timektominin çoğu hasta için etkili ve faydalı olduğunu ve bu hastalarda minimal invaziv cerrahinin minimal kan kaybı, daha kısa operasyon süresi ve ameliyat sonrası iyileşme gibi büyük avantajları olduğunu doğrulamıştır. En iyi sonuçlar, hastanın ameliyat öncesi hazırlık süresinin azami ölçüde kısaltıldığı erken timektomi geçiren hastalarda elde edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: torakoskopi, timektomi, juvenil miyastenia gravis