Introduction: Advanced hepatoblastoma treatment typically involves adjuvant/neoadjuvant chemotherapy followed by complete tumor resection. In approximately 10% of patients, total hepatectomy (TH) followed by liver transplantation (LT) is necessary for complete removal of residual tumor post-chemotherapy. In some cases, resection of the retrohepatic inferior vena cava (IVC) is required along with the liver. When living donor liver transplantation (LDLT) is performed, IVC reconstruction becomes mandatory. This case report describes a pediatric patient who underwent LDLT with IVC homograft replacement due to advanced hepatoblastoma.
Case Presentation: A four-year-old, 20 kg male presented with a 10x9 cm hepatoblastoma involving the retrohepatic IVC and filling the right lobe of the liver. Despite nine cycles of neoadjuvant and intra-arterial chemotherapy, there was no significant tumor reduction, and α-fetoprotein levels remained elevated at 365,000 ng/mL. The patient underwent LDLT using a left lobe (LL) graft from his uncle. A 5-day-old cold-stored IVC homograft from a deceased 14-year-old donor was used for IVC reconstruction. TH and resection of the retrohepatic IVC were performed under total clamping of the suprahepatic and infrahepatic IVC. The 7 cm long, 2 cm wide IVC homograft was anastomosed to both the suprahepatic and infrahepatic IVC. During the LL graft procurement, a temporary portocaval shunt was established between the IVC graft and the portal vein. A large three-dimensional orifice was created on the IVC graft for hepatic vein anastomosis, and the 382 g LL graft was implanted. Portal vein and hepatic artery anastomoses were performed using standard techniques, followed by biliary reconstruction. The patient experienced no intraoperative or postoperative complications and was discharged three weeks later. α-fetoprotein levels normalized six weeks post-transplantation.
Conclusions: Simultaneous resection of the liver and retrohepatic IVC with homograft replacement is feasible during LDLT in pediatric patients with advanced hepatoblastoma and can be performed at the appropriate post-chemotherapy time.
Keywords: Hepatoblastoma, Liver transplantation, Oncology, Venous graft
Giriş: Hepatoblastom tedavisinde güncel yaklaşım, adjuvan veya neoadjuvan kemoterapi sonrası tam tümör eksizyonudur. Kemoterapiye rağmen tümörün tamamen çıkarılamadığı yaklaşık %10'luk bir hasta grubunda total hepatektomi (TH) ve karaciğer nakli (KN) gerekmektedir. Bazı hastalarda tam tümör eksizyonu, retrohepatik inferior vena kava’nın (IVC) çıkarılmasını zorunlu kılabilir. Canlı vericili karaciğer nakli (CVKN) sırasında, retrohepatik IVC'nin de çıkarılması gerekiyorsa, IVC rekonstrüksiyonu gereklidir. Bu olgu sunumunda, ileri evre hepatoblastom nedeniyle IVC homogreft replasmanı ile CVKN yapılan bir pediatrik hasta sunulmaktadır.
Olgu Sunumu: Dört yaşındaki, 20 kg ağırlığındaki erkek hasta, sağ lobu dolduran ve retrohepatik IVC'ye invaze 10x9 cm hepatoblastom ile başvurdu. Neoadjuvan ve intra-arteriyel kemoterapiye rağmen tümörde küçülme gözlenmedi, hastanın α-fetoprotein seviyesi 365.000 idi. Hastaya, dayısından alınan sol karaciğer lobu (SL) ile CVKN yapıldı. Retrohepatik IVC rekonstrüksiyonu için 14 yaşında vefat eden bir donörden alınan 5 günlük IVC homogrefti kullanıldı. TH, retrohepatik IVC’nin çıkarılması ve supra-ile infrahepatik IVC'nin tam klemplenmesi ile gerçekleştirildi. 7 cm uzunluğunda ve 2 cm genişliğindeki homogreft, suprahepatik ve infrahepatik IVC'ye anastomoz edildi. Donörden SL çıkarılırken IVC grefti ve portal ven arasında geçici portokaval şant uygulandı. Hepatik ven anastomozu geniş bir açıklık ile yapıldı ve 382 g SL grefti implante edildi. Portal ven ve hepatik arter anastomozları standart yöntemlerle tamamlandı. Safra yolları, greftin sol safra kanalı ile alıcının hepatik kanalları birleştirilerek anastomoz edildi. Ameliyat sonrası komplikasyon izlenmedi ve hasta üç hafta sonra taburcu edildi. Altı hafta sonra α-fetoprotein düzeyleri normale döndü.
Sonuç: İleri evre hepatoblastomlu pediatrik hastalarda, karaciğer ve retrohepatik IVC’nin eşzamanlı rezeksiyonu ve IVC replasmanı ile CVKN uygulanabilir bir seçenektir. Uygun zamanlamayla, bu yöntem kemoterapi sonrası etkili bir tedavi sağlayabilir.
Anahtar Kelimeler: hepatoblastom, karaciğer nakli, onkoloji, ven grefti