Pancreatic tumors in children: diagnosis, surgical treatment and outcome
Aim: Pancreatic tumors in children are exceedingly rare and therefore present significant diagnostic and therapeutic challenges for pediatric surgeons. We reviewed our institutional experience with these rare entities.
Methods: We conducted a retrospective single-institution study of all pediatric pancreatic tumors treated over a 15-year period (2009–2024). Data collected included clinical symptoms at presentation, diagnostic evaluations, types of surgical interventions, and patient outcomes.
Results: Eighteen patients were identified (thirteen female, five male). The tumor types included solid pseudopapillary neoplasm (SPN) (n = 13), low-grade neuroendocrine tumor (n = 2), pancreatoblastoma (n = 1), adenocarcinoma of the ampulla of Vater (n = 1), and metastasis of the extrahepatic component of hepatoblastoma (n = 1). Surgical resections performed were pancreatoduodenectomy (n = 8), open distal pancreatectomy (n = 3), laparoscopic distal pancreatectomy (n = 3), duodenum-preserving pancreatectomy (n = 2), enucleation (n = 1), and combined pancreatoduodenectomy with right hepatectomy (n = 1). Post-surgical complications included pancreatic leak and fistula in the patient who underwent enucleation, and late pancreatojejunostomy stenosis in a patient following pancreatoduodenectomy. The patients with adenocarcinoma and hepatoblastoma died to metastatic disease 18 and 11 months postoperatively, respectively, despite achieving tumor-free resection margins after pancreatoduodenectomy and right hepatectomy. The remaining patients are alive with no evidence of recurrence at a mean follow-up of 53 months.
Conclusions: Complete surgical resection remains the only potential cure for pediatric patients with malignant pancreatic tumors; however, survival remains poor in those with locally advanced disease, even when R0 resection is achieved. SPN is the most common pediatric pancreatic tumor, characterized by low-grade malignant potential and a favorable prognosis following complete surgical resection.
Keywords: pancreatic tumors, solid pseudopapillary neoplasm, pancreatectomy, hepatectomy
Çocuklarda pankreas tümörleri: tanı, cerrahi tedavi ve sonuçlar
Amaç: Çocuklarda pankreas tümörleri son derece nadirdir ve bu nedenle tanı ve tedavi süreçlerinde kesinleşmiş kılavuzlar ve yeterli deneyim bulunmamaktadır. Bu çalışmada, merkezimizde tedavi edilen çocukluk çağı pankreas tümörleriyle ilgili deneyimimizi paylaşmayı amaçladık.
Yöntem: 15 yıllık bir süre boyunca (2009-2024) merkezimizde pankreas tümörü tanısıyla tedavi edilen 18 yaş altındaki hastalar, başvuru sırasındaki klinik semptomlar, tanı yöntemleri, cerrahi tedavi uygulamaları, komplikasyonlar ve sağkalım açısından geriye dönük olarak değerlendirildi.
Bulgular: On üçü kız, beşi erkek olmak üzere toplam on sekiz pankreas tümörü tanılı hasta çalışmada yer aldı. Tümör tipleri; solid psödopapiller neoplazm (SPN) (n=13), düşük dereceli nöroendokrin tümör (n=2), pankreatoblastom (n=1), ampulla vateri adenokarsinomu (n=1) ve hepatoblastomun ekstrahepatik komponentinin metastazı (n=1) olarak belirlendi. Yapılan cerrahi rezeksiyonlar; pankreatoduodenektomi (n=8), açık distal pankreatektomi (n=3), laparoskopik distal pankreatektomi (n=3), duodenum koruyucu pankreatektomi (n=2), enükleasyon (n=1) ve pankreatoduodenektomi ile sağ hepatektomi (n=1) idi. Cerrahi sonrası komplikasyonlar arasında, enükleasyon yapılan hastada pankreatik kanal yaralanması ve kaçak, pankreatoduodenektomi sonrası bir hastada ise geç dönemde pankreatojejunostomi stenozu gelişti. Pankreas adenokarsinomu ve hepatoblastom tanılı hastaların, pankreatoduodenektomi ve sağ hepatektomi sonrası rezeksiyon sınırlarının tümörsüz olmasına rağmen, metastatik hastalık nedeniyle ameliyatlardan sırasıyla 18 ve 11 ay sonra kaybedildi. Diğer hastalar, ortalama 53 aylık takip süresinde hastalıksız olarak yaşamlarını sürdürmektedirler.
Sonuç: Tam cerrahi rezeksiyon, malign pankreas tümörlü hastalar için tek potansiyel tedavi yöntemidir ancak, lokal ileri hastalığı olan hastalarda R0 rezeksiyon sağlansa bile sağkalım oranları düşüktür. SPN, çocuklarda en sık görülen pankreas tümörüdür ve düşük malign potansiyeli ile tam cerrahi rezeksiyon sonrasında çok iyi bir prognoza sahiptir.
Anahtar Kelimeler: pankreas tümörleri, solid psödopapiller neoplazm, pankreatektomi, hepatektomi