Introduction: Sternal cleft (SC) is a rare congenital anomaly resulting from the complete or partial failure of fusion of the sternal bars. Primary repair (PR) in the neonatal period is the best management. Although PR is possible due to the flexibility of the rib cage in the neonatal period, it is a challenging surgery. A case of subtotal SC that we PR is presented.
Case presentation: A male baby born to a G1P1A0 mother by C/S at 38 weeks was diagnosed with SC in the delivery room. No accompanying pathology was detected except facial hemangioma and VSD. Baby underwent surgery on the 30th day. Subtotal SC was detected. The horizontal and vertical lenth of the defect were measured as 4.6 and 4.0 cm, respectively. Bilateral sternal bars were released from the underlying structures, the thymus was completely removed and mediastinal tissues were released from both sternoclavicular joints.vPR was performed. Although the patient was extubated the next day, he could not be weaned from CPAP for 10 days. The follow-up X-rays showed that the left diaphragm was gradually elevated. Paradoxical movement was detected in fluoroscopy. Since there was no improvement in his clinical condition, diaphragm plication was performed with thoracotomy on the 13th postoperative day. Baby was weaned from CPAP 2 days after the plication. The patient was discharged 16 days after the cleft surgery. Since his facial hemangiomas grew too much during his follow-ups after propranolol treatment regression occurred. Both functional and cosmetic results were satisfactory in 1 year follow up.
Conclusion: Surgical reconstruction of SC represents a challenging situation for surgeon, anesthetist and postoperative care team. For PR, we advocate extensive dissection to approximate the sternal bars, but the possibility of phrenic nerve injury, which is very rare in sternal cleft surgery, should be kept in mind.
Keywords: sternal cleft, primary repair
Giriş: Sternal kleft sternal çubukların tamamen veya kısmi birleşmemesi sonucu oluşan nadir doğumsal bir anomalidir. Bu durumda en iyi tedavi yenidoğan döneminde primer onarımdır. Yenidoğan döneminde göğüs kafesinin esnekliği nedeniyle primer onarım mümkün olmakla birlikte çetin bir cerrahi olduğu unutulmamalıdır. Bu çalışmada primer olarak onardığımız subtotal sternal kleft vakası sunulmuştur.
Olgu sunumu: G1P1A0 anneden sezeryen ile 38 hafta doğan erkek bebek doğum salonunda sternal kleft tanısı almıştır. Fasial hemanjiom ve membranöz vsd dışında eşlik eden patoloji saptanmamıştır. Hasta 30. gününde ameliyyat edilmiştir. Subtotal sternal kleft saptanmıştır. Defektin yatay ve dikey uzunluğu sırasıyla 4,6 ve 4,0 cm olarak ölçülmüştür. Primer onarım yapılmıştır. Sternum çubuklarının yaklaşa bilmesi için total timektomi yapılmış ve her iki sternoklaviküler eklemden mediastinal dokular serbestleştirilmıştır. Hasta ertesi gün ekstübe edilmesine rağmen 10 gün CPAP'tan ayrılamamıştır. Kontrol filmlerinde sol diyaframin giderek eleve olduğu görülmüştür. Floroskopide paradoksal hareket saptanmıştır. Kliniğinde iyileşme olmadığı için postop 13. gününde torakotomi ile diyafram plikasyonu yapılmıştır. Plikasyondan 2 gün sonrası hasta CPAP tan ayrılmıştır. Kleft ameliyatından 16 gün, plikasyondan 3 gün sonra hasta taburcu edilmiştir. Takiplerinde fasyal hemanjiomları çok büyüdüğü için propranolol tedavisi başlanmış ve gerileme olmuştur. Bir yıllık takiplerinde hem fonksiyonel hem de kozmetik olarak sonuç yüz güldürücü olmuştur.
Sonuç: Sternal kleftin cerrahi rekonstrüksiyonu cerrah, anestezist ve postoperatif bakım ekibi için zorlu bir durumdur. Sternal barların yaklaşa bilmesi için kapsamlı bir diseksiyon yapılmalı olduğunu savunmaktayız. Lakin sternal kleft cerrahisinde çok nadir görülen frenik sinir hasarı olasılığı da akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: sternal kleft, primer onarım