Introduction: Congenital vesicovaginal fistula with distal vaginal agenesis (DVA) is an exceedingly rare anomaly. Here, the management from infancy to adolescence of a girl with this anomaly is presented.
Case presentation: One-year old girl was admitted due to abdominal distension. Physical examination revealed normally developed labia minora and majora, posteriorly placed external urethral orifice, but no vaginal opening. Ultrasonography showed a cystic lesion of 58x53x70 mm in size, with dense content causing pressure, in the posterior aspect of the bladder and left hydronephrosis. During cystoscopy, which was done through the single vestibular orifice and 2 cm channel, the bladder was normal and there was no vaginal orifice or drainage. With these findings, urogenital sinus with stenotic vaginal orifice was considered. The metrocolpos was drained by laparotomy. Thereafter, she was asymptomatic until the onset of breast development and diagnosed precocious puberty at the age of 8. GnRH agonist was administered until the age of 11. On cystoscopy, there was no vaginal opening in the urethra and bladder, DVA was considered and watchful waiting was planned for the natural tissue-expander effect of menstrual content. During this period, patient presented with menuria at the age of 12. Ultrasonography and MRI revealed hematocolpos 65x62x56 mm in diameter. On the pelvic MRI, uterus and both ovaries were normal. During the menuria period, cystoscopy was done and menstrual drainage was seen from the vagina into the bladder. With anterosagittal incision in prone position the vagina was separated from the bladder and vaginal pull-through was performed. She is now 14-years old, her vaginal length is 8cm and she has normal menstruation.
Conclusion: In order to detect vesicovaginal fistula in DVA, which is a rare disease, waiting until adolescence for the operation and performing cystoscopy, especially during the menstrual period, will ensure a correct diagnosis.
Keywords: Congenital vesicovaginal fistula; Distal vaginal agenesis; Menuria; Hematocolpos; Vaginal pull-through
Giriş: Konjenital vezikovajinal fistüllü distal vajinal agenezi çok nadir bir anomalidir. Bu bildiride konjenital vezikovajinal fistüllü distal vajinal agenezisi olan kız hastanın tanısı ve bebekliğinden adölesan dönemine kadar olan yönetimi sunuldu.
Olgu sunumu: Bir yaşında olan kız hasta abdominal distansiyon nedeniyle değerlendirildi. Fizik muayenesinde labia minör ve majör normal gelişmişti, eksternal üretral orifisi posterior yerleşimliydi ve vajinal açıklık yoktu. Rektal muayenesi normaldi. Ultrasonografide mesane posteriorunda 58x53x70 mm boyutlarında, yoğun içerikli, basıya neden olan kistik lezyon ve sol hidronefroz görüldü. Tek vestibüler orifisten yapılan sistoskopide 2 cm'lik kanal mevcut olup mesane normaldi, net bir vajinal açıklık ve drenaj yoktu. Bu bulgular ile stenotik bir vajinal orifisi olan ürogenital sinüs olduğuna karar verildi. Laparatomiyle hastanın metrokolposu drene edildi. Hasta meme gelişiminin başlamasıyla prekoks puberte tanısı aldığı 8 yaşına kadar asemptomatikti ve 11 yaşına kadar bu nedenle GnRH agonisti tedavisi aldı. Hastaya 8 yaşında yapılan sistoskopide üretra veya mesaneye vajinal açıklık görülmedi ve distal vajinal agenezi olduğuna karar verilip menstrüel içeriğin doğal doku genişleticisi etkisinden faydalanarak semptomatik olacağı döneme kadar takip edilmesine karar verildi. Hasta 12 yaşında menüri ile başvurdu. Ultrasonografi ve MRI’da 65x62x56mm boyutunda hematokolpos tespit edilip pelvik MRI’da uterus ve iki over normaldi. Menüri döneminde yapılan sistoskopide mesaneye menstrüel içeriğin drene olduğu görüldü. Prone pozisyonda anterosagittal insizyon ile vajina mesaneden ayrılarak vajinal pull-through yapıldı. Hastanın takiplerine devam edilmekte olup 14 yaşında vajinal uzunluğu 8 cm ve sorunsuz menstrüasyon görmektedir.
Sonuç: Nadir görülen bir hastalık olan distal vajinal agenezinin çok nadir bir varyasyonu olan vezikovajinal fistülün tanısında, operasyon için adölesan döneminin beklenmesi ve özellikle adet zamanında sistoskopi yapılması doğru tanının konulmasını ve uygun tedavinin yapılmasını sağlayacaktır.
Anahtar Kelimeler: Konjenital vezikovajinal fistül; Distal vajinal agenezi; Menüri; Hematokolpos; Vajinal pull-through