Wilms tumor with intravascular extension: Analyzing tumor thrombus characteristics and survival

KK Cerit*, Ö Kılıç Bayar*, N Eker**, D Gül***, E Demirbaş****, K Ak****, Ö Yapıcı*****, G Tokuç**, G Kıyan*

*Marmara University School of Medicine, Departmant of Pediatric Surgery,
**Marmara University School of Medicine, Division of Pediatric Hematology and Oncology
***Marmara University School of Medicine, Department of Radiation Oncology
****Marmara University School of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery
*****Marmara University School of Medicine, Deparment of Radiology

Aim:Reviewing oncologic and surgical management of Wilms tumor (WT) with intravascular tumor thrombus (IVT) extension, analyzing characteristics of IVT and survival.

Methods:Records of WT patients were retrospectively evaluated between June 2012-June 2024 and IVT was identified.Spesific data included demographics, tumor location, stage, histology and IVT viability, IVT level radiology at presentation, surgery, neoadjuvant/adjuvant therapy protocols.Survival analysis was performed utilizing the Kaplan-Meier method on SPSS version 25.

Results:During this period, 51 patients with WT and 7/51 patients (M/F:6/1) with IVT (13%) were identified.Median age was 46(22-67) months.All patients received neoadjuvant and adjuvant chemotherapy according to NWTSG-5/AREN0534 protocols.One patient had unfavorable histology (UFH) and diffuse anaplasy, another one had positive surgical margin.Other details are summarized in table 1.Median follow-up time was 44(10-75) months.Both 5-year event-free and overall survival rates were 85%.

Table-1:Evaluation of patient in details

P	Presentation	Operation	Stage, IVT viability (+/-)	Adjuvant radiotherapy	Outcome
1	Bilateral WT, inferior vena cava(IVC) thrombus, (retrohepatic-infrahepatic)	Left unilateral-nefruoretherectomy(UNU), right nefron-sparing-surgery, cavatomy, thrombectomy	LI-RI, (-)	Left flank, pulmonary	Complete remission (CR)
2	Unilateral WT (UWT), atrioventricular thrombus	Left UNU, cardiopulmonary bypass	L-IV, (-)	Whole abdomen	CR
3	UWT, atrioventricular thrombus	Right UNU, cardiopulmonary bypass	R-III, (-)	Right flank	Exitus
4	UWT, hepatic confluence IVC thrombus	Left UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC)	L-III, (+)	Left flank	CR
5	UWT, hepatic confluence IVC thrombus	Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal vein)	R-IV, (-)	Right flank, pulmonary	CR
6	UWT, hepatic confluence IVC thrombus	Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal vein)	R-III, (+)	Right flank	CR
7	UWT, hepatic confluence IVC-renal-iliac vein thrombus	Right UNU, cavatomy, thrombectomy (infrahepatic IVC-renal-iliac vein)	R-III, (-)	Whole abdomen	Ongoing chemotherapy

Conclusion:Management of WT with IVT is challenging for both oncologists and pediatric surgeons.Multidisciplinary approach and experienced surgical team determine survival of the patients.

Keywords: Wilms tumor, intravascular thrombus, survival

İntravasküler uzanımı olan Wilms tümörü: Tümör trombüsünün özellikleri ve sağkalım sonuçlarının analizi

KK Cerit*, Ö Kılıç Bayar*, N Eker**, D Gül***, E Demirbaş****, K Ak****, Ö Yapıcı*****, G Tokuç**, G Kıyan*

*Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
**Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Bilim Dalı
***Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD
****Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi AD
*****Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı

Amaç: İntravasküler tümör trombüsü (IVT) uzanımı olan Wilms tümörünün (WT) onkolojik ve cerrahi yönetimini değerlendirmek, IVT’nin özelliklerini ve sağkalım oranlarını analiz etmek.

Yöntem: Haziran 2012-Haziran 2024 arasında WT hastalarının kayıtları retrospektif olarak incelendi, IVT varlığı belirlendi. Demografik bilgiler, tümörün yeri, evresi, histolojisi ve IVT’nin canlılığı, tanı anında radyolojik IVT seviyesi, cerrahi, neoadjuvan/adjuvan kemoterapi/radyoterapi protokol verileri değerlendirildi.Sağkalım analizi, SPSS 25 versiyonunda Kaplan-Meier yöntemiyle gerçekleştirildi.

Bulgular: Bu dönemde 51 hastada WT ve 7 hastada (6 erkek, 1 kız) IVT uzanımı (%13) mevcuttu. Ortanca yaş 46(22-67) aydı. Tüm hastalar NWTSG-5/AREN0534 protokollerine göre neoadjuvan ve adjuvan kemoterapi aldı.Bir hastada unfavorabl histoloji ve diffüz anaplazi, bir hastadaysa pozitif cerrahi sınır görüldü. Diğer ayrıntılar tablo 1’de özetlendi.Ortalama 44(10-75) aylık takipte, hem 5 yıllık-olaysız-sağkalım hem de genel sağkalım oranı %85'ti.

Tablo-1: Hastaların detaylı klinik incelemesi

H	Özellik	Cerrahi	Evre, canlı IVT (+/-)	Adjuvan radyoterapi	Sonuç
1	Bilateral WT, inferior vena kava (İVK) trombüs, retrohepatik, infrahepatik	Sol unilateral nefroüreterektomi (UNÜ), Sağ nefron-koruyucu-cerrahi, kavatomi, trombektomi	Sol-I,Sağ-I, (-)	Sol flank, akciğer	Tam remisyon (TR)
2	Unilateral WT (UWT), atriyoventriküler trombüs	Sol UNÜ, kardiyopulmponer bypass	Sol-IV, (-)	Tüm abdomen	TR
3	UWT, atriyoventriküler trombüs	Sağ UNÜ, kardiyopulmponer bypass	Sağ-III, (-)	Sağ flank	Eksitus
4	UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens	Sol UNÜ, kavatomi, trombektomi (infahepatik İVK)	Sol-III, (+)	Sol flank	TR
5	UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens	Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven)	Sağ-IV, (-)	Sağ flank, akciğer	TR
6	UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens	Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven)	Sağ-III, (+)	Sağ flank	TR
7	UWT, İVK trombüs, hepatik konfluens, sağ iliak vende trombüs	Sağ UNÜ, kavatomi, trombektomi (infrahepatik İVK, renal ven, iliak ven)	Sağ-III, (-)	Tüm abdomen	Adjuvan tedavi devam ediyor

Sonuç: IVT ile WT yönetimi hem onkolojik hem cerrahi açıdan tartışmalıdır.Multidisipliner yaklaşım ve cerrahi ekibin deneyimiyle sağkalım belirlenir.

Anahtar Kelimeler: wilms tümörü, intravasküler trombüs, sağkalım