Aim:Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare interstitial lung disease occurs with surfactant accumulation in lung parenchyma.Regarding increased surfactant, gas exchange in the alveoli cannot be achieved, leading to hypercarbia and hypoxemia.The gold standard treatment is whole lung lavage (WLL).The aim is evaluating the outcomes of our PAP patients.
Methods:Patients' records in our clinic between May 2015-July 2024 were retrospectively reviewed.Demographics, genetic examination and histopathological data, intervention technique, number and volume, pre-postoperative blood gas levels , necessity and duration of postoperative mechanical ventilation (MV), complications, associating pathologies and follow-up information were analyzed.
Results:Between May 2015-July 2024, 4 male patients with median age of 32,5 (28-88) months were evaluated for PAP.One had a genetic mutation with unknown relevance.Two patients had no health problems while one had mitral insufficiency on echocardiogram, one was with wandering atrial arrhythma on electrocardiogram.The diagnosis was confirmed by bronchoalveolar lavage for three patients while one went under thoracoscopic wedge lung biopsy.The cytopathology or immunohistopathology reports demonstrated the periodic acid-Shiff stain specific to protein in biopsy materials.The WLL data were summarized in table-1.Two patients required >20 WLL.Increased volume of >130 ml/kg WLL was well tolerated.All patients required MV support for 24 hours after the interventions.No complications occurred regarding therapeutic bronchoscopy.The mean follow-up time was 20 (6-89) months.
| WLL no |
Mean WLL volume (ml/kg) |
Mean pre-postoperative pH |
Mean pre-postopetative pCO2 |
Respiratory support | Follow-up |
|
| H1 | 1 | 100 | 7,41-7,29 | 31-36 | None | New-onset WLL |
| H2 | 20 | 136 (110-180) | 7,33-7,24 | 47-60 | None | Ongoing WLL |
| H3 | 4 | 131,5 (104-180) | 7,41-7,30 | 34-51,5 | Intermittent nasal O2 and BPAP | Concluded WLL |
| H4 | 29 | 100 (60-180) | 7,38-7,34 | 44,5-44 | None | Concluded WLL |
Table-1: WLL data
Conclusion:PAP is a lung disease in childhood regarding an unknown etiology mostly.The management requires repeated WLL.Increasing volume may lengthen the intervention intervals in resistant cases.
Keywords: pulmonary alveolar proteinosis, whole lung lavage, bronchoscopy
Amaç: Pulmoner alveolar proteinozis (PAP) çocukluk çağında, akciğer parankiminde surfaktan birikimiyle oluşan nadir bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Artan surfaktan nedeniyle alveollerde gaz değişimi yeterince sağlanamaz, bu durum hiperkapni ile hipoksemiye yol açar. Altın standart tedavi tüm akciğer lavajıdır (TAL). Çalışmanın amacı, kliniğimizde PAP nedeniyle izlenen hastaların sonuçlarının değerlendirilmesidir.
Yöntem: Mayıs 2015-Temmuz 2024 arasında kliniğimizde PAP nedeniyle izlenen hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Demografik bilgiler, genetik inceleme sonuçları, histopatolojik veriler, operasyon tekniği, rijit bronkoskopi öncesi ve sonrası kangazı değerleri, postoperatif mekanik ventilasyon (MV) ihtiyacı ve süresi, komplikasyonlar, ek patolojiler ve izlem bilgileri analiz edildi.
Bulgular: Mayıs 2015-Temmuz 2024 arasında 4 hasta PAP ile başvurdu. Hepsi erkekti ve ortanca yaşları 32,5 (28-88) aydı. Hastaların birinde, tanımlanmamış genetik mutasyon saptandı. İki hastanın ek hastalığı yokken, bir hastada ekokardiyogramda mitral yetmezlik, diğerinde elektrokardiyogramda gezici atriyal aritmi gösterildi. Üç hastada bronkoalveolar lavaj, bir hastada torakoskopik akciğer biyopsisi ile tanı kondu. Sitopatoloji ve immünohistopatoloji materyalinde proteine özgü periyodik asit-Schiff boyası anlamlı görülerek tanı doğrulandı. Hastaların TAL verileri tablo 1’de özetlendi. İki hastada >20 girişim ihtiyacı oldu. Bronkoskopide yüksek TAL hacmi >130 ml/kg tolere edilebildi. Tüm hastalar en az bir bronkoskopi sonrasında 24 saat süreyle MV’de izlendi. Terapötik bronkoskopiye bağlı komplikasyon gelişmedi. Ortanca takip süresi 20 (6-89) aydı.
| TAL Sayısı |
Ortalama TAL |
Ortalama |
Ortalama |
Solunum desteği | İzlem | |
| H1 | 1 | 100 | 7,41-7,29 | 31-36 | Yok | TAL başlandı |
| H2 | 20 | 136 (110-180) | 7,33-7,24 | 47-60 | Aralıklı nazal O2, BPAP | TAL devam ediyor |
| H3 | 4 | 131,5 (104-180) | 7,41-7,30 | 34-51,5 | Yok |
TAL tamamlandı |
| H4 | 29 | 100 (60-180) | 7,38-7,34 | 44,5-44 | Yok |
TAL tamamlandı |
Tablo 1: Hastaların rijit bronkoskopi ile TAL verileri
Sonuç: PAP, çocukluk çağında sıklıkla etiyolojisi bilinmeyen bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Hastalığın yönetiminde tekrarlayan TAL ve multidisipliner yaklaşım gereklidir. TAL hacminin artırılması, dirençli vakalarda girişim sıklığını azaltabilir.
Anahtar Kelimeler: pulmonary alveolar proteinozis, tüm akciğer lavajı, bronkoskopi