Introduction: The role and timing of thymectomy in the treatment of myasthenia gravis, an autoimmune disease, in children remains a current topic of debate. This study aimed to share our experiences with patient with myasthenia gravis who underwent thoracoscopic thymectomy. Case: A 16-year-old female patient presented to pediatric neurology department with complaints of double vision, left eye deviation and pain, drooping eyelids, leg pain, and exercise intolerance that started two years ago. Her cerebral computed tomography was within normal limits, while lesion compatible with thymic hyperplasia measuring 2.5 x 1.5 cm was detected in anterior mediastinum on chest computed tomography. Fatigue test, neostigmine test, and anti-acetylcholine receptor antibody (anti-AChR) were positive (9.15 nmol/L, >0.40). Diagnosis of myasthenia gravis was made. Pyridostigmine bromide (60 mg) and prednol (4 mg) tablets were initiated. Her complaints persisted during the treatment process. Azathioprine (50 mg) was added. Due to myasthenic crisis that started with swallowing difficulties, plasmapheresis was performed once in the pediatric intensive care unit. Intravenous immunoglobulin was administered at approximately 3-week intervals during the six-month medical treatment process. No significant difference was observed in the thymic lesion on the follow-up chest computed tomography. FDG uptake on PET-CT was not evaluated in favor of malignancy. Thymectomy was deemed appropriate in council involving the departments of Pediatric Surgery, Pediatric Neurology, Radiology, and Nuclear Medicine. Patient underwent thoracoscopic thymectomy via a right hemithorax approach. Patient, who is in the 4th month of postoperative follow-up and continues her medical treatments, has history of decreased exercise intolerance complaints. There was no need for intravenous immunoglobulin use in the postoperative follow-up. Conclusion: We believe that thymectomy in myasthenia gravis should be among the primary treatment options in suitable cases, as it reduces the morbidity that may arise from repeated intravenous immunoglobulin and plasmapheresis applications.
Keywords: Myasthenia gravis, thymectomy, child
Giriş: Otoimmün bir hastalık olan miyastenia gravisin çocuklardaki tedavisinde timektominin yeri ve zamanlaması güncel bir tartışma konusudur. Çalışmada miyastenia gravisi olan ve torakoskopik timektomi uyguladığımız bir hastadaki deneyimlerimizin paylaşılması amaçlandı. Olgu: On altı yaş kız hasta. İki yıl önceden başlayan çift görme, sol gözde kayma, gözde ağrı, göz kapakları düşüklüğü, bacaklarda ağrı, efor intoleransı şikayetleri ile çocuk nöroloji bilim dalına başvurdu. Tetkiklerinde serebral bilgisayarlı tomografi normal sınırlarda iken toraks bilgisayarlı tomografisinde anterior mediastende 2.5.x1.5 cm’lik timik hiperplazi ile uyumlu lezyon tespit edildi. Yorma testi pozitifliği ve neostigmin testi pozitifliği, antiasetilkolin reseptör antikoru (anti achr) 9,15 nmol/L (>0,40) pozitifliği tespit edildi. Miyastenia gravis hastalığı tanısı konuldu. Piridostigmin bromür tablet (60 mg), prednol tablet (4 mg) başlandı. Tedavi sürecinde şikayetleri devam etti. Azatiopurin tablet (50 mg) başlandı. Yutma güçlüklerinin olması ile başlayan miyastenik kriz nedeni ile hastaya çocuk yoğun bakım ünitesinde bir kez plazmaferez uygulandı. Altı aylık medikal tedavi sürecinde yaklaşık 3 haftalık aralıklar ile intravenöz immünglobulin verildi. Kontrol toraks bilgisayarlı tomografisinde timik lezyonda anlamlı bir farklılık saptanmadı. PET-CT’de FDG tutulumu malignite lehine değerlendirilmedi. Çocuk Cerrahisi, Çocuk Nöroloji, Radyoloji, Nükleer Tıp bölümlerinin dahil olduğu konseyde timektomi yapılması uygun görüldü. Hastaya torakoskopik olarak, sağ hemitoraks yaklaşımlı, total timektomi uygulandı. Ameliyat sonrası 4. ayında olan, medikal tedavileri devam eden hastanın efor intoleransı şikayetlerinde azalma öyküsü mevcut. Postoperatif izlemde intravenöz immunglobulin kullanım gereksinimi olmadı. Sonuç: Miyastenia gravis hastalığında timektominin tekrarlayan intravenöz immunglobulin ve plazmaferez gibi uygulamaların ortaya çıkarabileceği morbiditeleri azaltması nedeni ile uygun vakalarda öncelikli tedavi seçenekleri arasında yer aldığını düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Miyastenia gravis, timektomi, çocuk